Как лечить заболевание с названием БАС?

  • Рилузол
  • Антиоксиданты
  • Дыхательная поддержка
  • Нутриционная поддержка
  • Избыточное слюнотечение
  • Спастичность мышц, судороги и мышечные подергивания
  • Эмоциональная нестабильность
  • Комплементарная терапия

На сегодняшний день не разработано способов победить само заболевание. Поэтому существующее лечение решает две задачи: продление жизни и улучшение ее качества. К первому направлению относятся применение препарата рилузол, дыхательная поддержка и обеспечение питания. Второе сфокусировано на минимизации избыточного слюнотечения, судорог и спастичности мышц, эмоциональной нестабильности, боли.

Причины возникновения БАС

Впервые патология была выявлена в 1939 году у известного бейсболиста Лу Герига (БАС имеет второе название по его имени). В то время врачи не смогли определить причину болезни, поразившей знаменитого спортсмена. Надо сказать, что и для современных специалистов этот вопрос остается нерешенным. Однако доподлинно известны некоторые факторы риска, которые могут спровоцировать БАС:

  • наследственность (5 – 10 %) — у детей, оба родителя которых страдали этим заболеванием, риск развития БАС возрастает вдвое;
  • пожилой возраст и половая принадлежность — до 65 лет болезнь чаще выявляется у мужчин, после 70 лет — у мужчин и женщин с одинаковой частотой;
  • неблагоприятная окружающая экологическая обстановка, вредные привычки и профессиональные вредности — загазованность воздуха в крупных промышленных городах, табакокурение, воздействие свинца;
  • повышенные физические нагрузки — высокому риску подвержены военнослужащие и профессиональные спортсмены.

При прогрессировании заболевания интенсивность и выраженность клинических проявлений нарастают: усиливается слабость в руках и ногах, появляются серьезные проблемы с дыханием, глотанием и речью. Пациенты отмечают свою неповоротливость и неуклюжесть, быструю утомляемость и невозможность выполнять обыденные действия в привычном для себя ритме.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопкуУЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Клиническая картина (симптомы) БАС

Симптомы БАС на ранних стадиях практически никогда не настораживают больных и не вызывают никаких подозрений, поскольку это частые характерные признаки других неврологических патологий:

  • мышечная слабость и онемение конечностей;
  • редкие и нерегулярные мышечные спазмы;
  • фасцикуляции — непроизвольные подергивания мышц;
  • дизартрия — нарушение разговорной речи (невнятность).

Диагностика БАС в Израиле

hadassah

В связи с тем, что болезнь Лу Геринга симптоматически во многом схожа с другими заболеваниями нервной системы, в Израиле для установки точного диагноза требуется проведение дифференциальной диагностики, которая входит в стоимость лечения БАС.

Это обследования, исключающие другие патологии:

  • лабораторные анализы крови;
  • генетические тестирования;
  • инструментальные обследования;
  • электромиография конечностей;
  • МРТ головного мозга и позвоночника;
  • консультирование смежных специалистов.

Лечение БАС в Израиле

Терапия заболевания в «Хадассе» проводится по индивидуально составленным программам, о которых вы можете узнать на нашем сайте в отзывах пациентов, прошедших все этапы лечения БАС в Израиле. В основном это медикаментозное лечение, направленное на уменьшение выраженности клинических симптомов, предотвращение развития осложнений и повышение качества жизни.

Традиционно назначается прием таких медикаментов:

  • замедляющих прогрессирование БАС;
  • общеукрепляющих;
  • обезболивающих;
  • противосудорожных средств;
  • антидепрессантов;
  • при присоединении вторичной инфекции — антибиотиков.

У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответпо телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно)по электронной почте: [email protected]или заполнив контактную форму

В Израиле активно используются при лечении БАС неинвазивные методики поддержки дыхания (механическая вентиляция легких), массаж конечностей, лечебная физкультура, трудотерапия и другие эффективные методы.

Из новейших разработок в лечении БАС в Израиле применяется имплантация диафрагмального стимулятора, посредством которого поддерживается функция самостоятельного дыхания больного. В МЦ «Хадасса» у больных БАС есть возможность лечения стволовыми клетками — инновационным методом, о котором говорилось выше.

Чтобы получить более полную информацию о ценах и возможности лечения БАС в МЦ «Хадасса» (Израиль), обратитесь к специалистам центра, заполнив форму. Для повышения качества и скорости обработки заявки рекомендуем вам заполнить все поля!

Заполните форму и получите консультацию специалиста!

Что такое БАС?

Первым, кто описал и выделил боковой (латеральный) амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в 1869 г.

Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия. Это и болезнь двигательного нейрона или мотонейронная болезнь, и болезнь Шарко, и болезнь Лу Герига (термин чаще применяется в западноевропейских странах и Америке). Но как бы не именовалась эта болезнь, она неуклонно ведёт к тяжёлой инвалидизации и неминуемой смерти.

История

Что же представляет собой БАС?

Боковой амиотрофический склероз (аmyotrophic lateral sclerosis, ALS) – это хроническая нейродегенеративная постоянно прогрессирующая патология нервной системы, характеризующаяся поражением центральных и периферических мотонейронов, с последующим развитием плегии (паралича), атрофии мышц, бульбарных и псевдобульбарных нарушений.

Боковой амиотрофический склероз в 95% случаев является спорадическим заболеванием, то есть не имеет прямой связи с болезнями ближайших родственников. 5% диагностированного БАС приходится на наследственную патологию. Семейный БАС впервые был выявлен и подтверждён на острове Гуам (Мариамские острова).

Болезнь двигательного нейрона встречается довольно редко – 1,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50 лет при семейной форме заболевания и 60 — 65 лет – при спорадической. Но это совсем не означает, что болезнь Шарко не встречается в молодом возрасте. Мужчины страдают БАС почти в 1,5 раза чаще, чем женщины. Хотя по достижении 60 лет эта разница исчезает – представители обоих полов заболевают одинаково часто.

Заболевание БАС необходимо чётко дифференцировать с таким недугом как боковой амиотрофический синдром (БАС-синдром), ведь последний является проявлением других болезней нервной системы (к примеру, клещевой энцефалит, инсульт и т.п.), а не отдельной нозологией. И чаще всего это курабельные заболевания, которые при своевременной диагностике и лечении не приводят к летальному исходу.

Смерть при боковом амиотрофическом склерозе наступает в результате таких осложнений, как застойные пневмонии, септические явления, отказ дыхательной мускулатуры и т.п.

Что такое БАС?

Немножко терминологии

Чтобы понять суть этой страшной болезни нужно немного разобраться в столь непростой неврологической терминологии, как центральный и периферический мотонейрон, бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Так как человеку далёкому от медицины эти слова ни о чем не скажут.

Центральный двигательный нейрон находится в прецентральной извилине коры больших полушарий, так называемой моторной области. Если происходит повреждение этого участка мозга, то развивается центральный (спастический) паралич, который сопровождается следующими симптомами:

  • слабость в мышцах разной степени выраженности (от полного отсутствия движений до лёгкой неловкости движений);
  • увеличение мышечного тонуса, развитие спастики;
  • усиление сухожильных и периостальных рефлексов;
  • появление патологических стопных знаков (симптом Бабинского, Россолимо, Опенгейма и т.д.).

Периферические мотонейроны локализуются в ядрах черепных нервов, в утолщениях спинного мозга на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровне в его передних рогах. То есть в любом случае ниже корковых мотонейронов. При поражении этих нервных клеток возникают симптомы периферического (вялого) паралича:

  • слабость в мышцах, иннервируемых данной группой клеток;
  • снижение сухожильных и периостальных рефлексов;
  • появление мышечного гипотонуса;
  • развитие атрофических изменений в мышцах, в связи в их денервацией;
  • патологические симптомы отсутствуют.

При БАС происходит повреждение как периферических, так и центральных мотонейронов, что и обуславливает появление при этой патологии признаков центрального и периферического паралича.

Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов. Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге (от лат. bulbus). Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:

Проявления

  • дизартрия (нарушение артикуляции, вследствие слабости и атрофии мышц языка);
  • дисфония (нарушение формирования голоса) и назолалия (носовой оттенок голоса);
  • дисфагия (расстройство глотания);
  • провисание мягкого нёба и смещение язычка в здоровую сторону;
  • выпадение (отсутствие) глоточного рефлекса;
  • слюнотечение (возникает в результате нарушения глотания);
  • фибриллярные подёргивания в языке (выявляется как мелкое сокращение мышц, трепетание).

Псевдобульбарный паралич, который включает почти все эти симптомы, развивается из-за двустороннего нарушения структуры кортико-бульбарных путей (то есть нервных волокон, связывающих кору больших полушарий с бульбарной группой ядер черепных нервов). Отличительной чертой этого синдрома является:

  • сохранение глоточного рефлекса;
  • отсутствие атрофии и фибрилляций на языке;
  • повышение нижнечелюстного рефлекса;
  • появление патологических рефлексов орального автоматизма (они считаются нормальными для детского возраста – хоботковый, сосательный и т.п.);
  • насильственный (непроизвольный) плач и смех.

Учитывая то, что при боковом амиотрофическом склерозе происходит дегенерация как верхних (центральных), так и нижних (периферических) мотонейронов, то бульбарный паралич очень часто сочетается с псевдобульбарным. При некоторых формах БАС эти синдромы могут быть единственным проявлением болезни, остальные просто не успевают развиться, так как очень быстро нарастают явления дыхательной недостаточности.

Симптоматика

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Ранними симптомами болезни Лу Герига в большинстве случаев является медленно нарастающая слабость в руках или ногах. При этом сильнее поражаются дистальные отделы конечностей – стопы и кисти. Больной не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, начинает спотыкаться, подворачивать ноги. Такая неловкость сопровождается внешним истощением (похуданием) конечностей.

Чаще всего симптомы асимметричны. При внимательном наблюдении за пациентом в поражённых конечностях можно обнаружить фасцикуляции – подёргивания мышц, напоминающие волну, лёгкое трепетание.

Многие больные в начальном периоде заболевания испытывают проблемы, связанные со слабостью мышц шеи, которые поддерживают голову в вертикальном положении. Поэтому голова постоянно свисает и пациенты нуждаются в специальных приспособлениях, удерживающих её.

Болезнь неуклонно прогрессирует и постепенно патологический процесс охватывает всё большие массивы мышц. На фоне развития периферического паралича присоединяются симптомы центрального:

  • гипертонус и спастичность в мышцах,
  • сухожильные и периостальные рефлексы усиливаются,
  • возникают патологические стопные и кистевые рефлексы.

Очень медленно больные боковым амиотрофическим склерозом полностью теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

Наравне с этим больной отмечает нарушение глотания, затруднение речи, изменение голоса и другие симптомы бульбарного паралича, который обыкновенно сочетается с псевдобульбарным.

Постепенно патологический процесс поражает дыхательную мускулатуру – наибольшее значение имеет поражение диафрагмы. В связи с этим возникает феномен парадоксального дыхания: на вдохе живот у больных, страдающих БАС, западает, а на выдохе, наоборот, выпячивается.

Глазодвигательные нарушения (парез взора, нарушение движений глазных яблок и др.) если и возникают, то только на терминальной стадии болезни мотонейронов. Изменения чувствительности не характерны для данного заболевания, хотя некоторые пациенты жалуются на непонятный дискомфорт и боль.

Также боковому амиотрофическому склерозу не присущи нарушения функции тазовых органов. Но на исходе болезни возможно недержание или задержка мочи и стула.

Пациенты обычно до конца своих дней остаются в здравом уме и при ясной памяти, что ещё больше омрачает их состояние. Поэтому часто возникают тяжёлые депрессивные расстройства. Лишь в 10 — 11% случаев семейного БАС наблюдается деменция, связанная с диффузной атрофией коры лобных долей.

Клинический проявления

Какие формы принимает болезнь двигательного нейрона?

Современная классификация бокового амиотрофического склероза выделяет 4 основные формы:

  • высокую (церебральную);
  • бульбарную;
  • шейно-грудную;
  • пояснично-крестцовую.

Такое разделение довольно условно, так как со временем происходит поражение мотонейронов на всех уровнях. Это скорее необходимо для установления прогноза заболевания.

Высокая (церебральная) форма

Высокая (церебральная) форма БАС развивается в 2 — 3% случаев и сопровождается поражением нейронов моторной коры (прецентральной извилины) лобной доли. При этой патологии возникают спастические тетрапарезы (то есть поражаются и руки, и ноги), которые сочетаются с псевдобульбарным синдромом. Симптомы нейродегенеративных изменений в периферических мотонейронах практически не проявляются.

Бульбарная форма

Бульбарная форма, встречающаяся в четверти всех случаев БАС, выражается в поражении ядер черепных нервов (IX, X, XII пары), расположенных в стволе мозга. Эта форма заболевания проявляется бульбарным параличом (дисфагия, дисфония, дизартрия), который при прогрессировании патологии сочетается с атрофией мышц конечностей и фасцикуляциями в них, центральными параличами. Часто бульбарным нарушениям сопутствует псевдобульбарный синдром (усиление нижнечелюстного рефлекса, возникновение спонтанного насильственного смеха или плача, рефлексов орального автоматизма).

Шейно-грудная форма

Наиболее частой (около 50% случаев) формой болезни двигательных нейронов является шейно-грудная. При которой сначала развиваются симптомы периферического паралича в руках (атрофия мышц, снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов, снижение мышечного тонуса) и спастического паралича в ногах. Затем при «повышении» уровня поражения нейронов присоединяются симптомы центральной плегии в руках (развитие спастики, оживление рефлексов, кистевые патологические феномены).

Пояснично-крестцовая форма

Пояснично-крестцовая форма БАС встречается в 20 — 25% случаев и манифестирует вялым (периферическим) параличом нижних конечностей. Прогрессируя, болезнь распространяется на вышележащие мышечные массивы (туловище, руки) и присоединяет признаки спастического (центрального) паралича – гипертонус в мышцах, увеличение рефлексов, появление патологических стопных знаков.

Как подтверждают диагноз «боковой амиотрофический склероз»?

Диагностика этой редкой патологии имеет огромное значение, так как существует ряд заболеваний, имитирующих боковой амиотрофический склероз, но при этом многие из них излечимы. Самые  яркие признаки болезни Шарко: поражение центральных и периферических мотонейронов — возникают уже на терминальных стадиях болезни. Поэтому достоверный диагноз БАС базируется на исключении других патологий нервной системы.

В Европе и Америке используются Эль-Эскорианские критерии диагноза БАС, разработанные Международной федерацией неврологов. Они включают:

  • достоверные клинические признаки поражения центрального двигательного нейрона;
  • клинические, электронейромиографические и патоморфологические признаки нейродегенерации периферического двигательного нейрона;
  • неуклонное прогрессирование и распространение симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, выявляемое при динамическом наблюдении за пациентом.

Также важно исключение других патологий, способных привести к развитию таких симптомов.

Итак, для диагностики бокового амиотрофического склероза применяют следующие методики обследования:

  • осмотр и опрос пациента (анамнез жизни и болезни). При осмотре обращают внимание на комбинацию признаков периферического и центрального паралича, затрагивающих минимум две-три области тела (верхние и нижние конечности, бульбарная мускулатура); одновременное присутствие симптомов бульбарного и псевдобульбарного паралича; отсутствие тазовых и глазодвигательных расстройств, нарушений зрения и чувствительности, сохранность интеллектуально-мнестических функций;
  • клинический анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови (КФК, С-реактивный белок, уровень электролитов в крови, почечные пробы, печёночные пробы и т.д.) – при БАС часто наблюдается увеличение уровня КФК, показателей печёночных проб;
  • определение уровня некоторых гормонов в крови (к примеру, гормонов щитовидной железы);
  • исследование состава ликвора (спинномозговой жидкости) – у части больных БАС (25%) отмечается увеличение содержания белка в ликворе;
  • игольчатая электронейромиография (ЭНМГ) – у пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, определяется «ритм частокола» (ритмичные потенциалы фибрилляций), признаки повреждения передних рогов спинного мозга при полном отсутствии явлений нарушения проводимости по нервным волокнам;
  • нейровизуализационное исследование – МРТ головного и спинного мозга у таких больных выявляет атрофию коры прецентральной извилины, истончение боковых канатиков и уменьшение размера передних рогов спинного мозга;
  • биопсия мышц и нервов с последующим гистологическим исследованием – выявляет признаки атрофических и денервационных изменений;
  • молекулярно-генетическое обследование – оправдано в случаях подозрения на семейный характер БАС – определяется мутация в 21-хромосоме.

Необходимо выполнить весь ряд обследований, чтобы достоверно исключить курабельные заболевания. Так как подход к терапии и исход болезни будут совершенно другими.

ДиагностикаДиагностика

Лечение БАС

Заболевание боковой амиотрофический склероз симптомы имеет довольно тяжёлые, плохо поддающиеся коррекции.

На данный момент в мире существует только один препарат, способный замедлить прогрессирование заболевания и отсрочить появление дыхательной недостаточности у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Это рилузол (рилутек), разработанный в 1995 году. Механизм его действия связан с подавлением высвобождения нейромедиатора глутамата из нервных окончаний. Таким образом, снижается скорость дегенерации мотонейронов. Такая терапия продлевает жизнь больных максимум на три месяца.

В странах СНГ этот препарат до сих пор не зарегистрирован, хотя уже давно применяется в Европе и Америке.

Поскольку нет возможности повлиять на этиологический фактор развития болезни, то больные нуждаются в уходе и симптоматическом лечении:

  • на ранних стадиях болезни (до развития спастических изменений в мышцах) проводится лечебная физкультура и массаж;
  • для передвижения больные используют трости, специальные кресла, снабжённые кнопками для удобства использования;
  • при свисании головы используют воротник Шанца, специальные жёсткие или полужёсткие держатели;
  • при появлении первых признаков нарушения глотания целесообразно сменить консистенцию пищи на пюреобразную и жидкую. После каждого приёма пищи необходима санация ротовой полости. Когда затрудняется приём и жидкой пищи, то переходят к зондовому питанию (через назогастральный зонд) или накладывают гастростому (отверстие на коже в области желудка, через которое пища сразу поступает в желудочно-кишечный тракт);
  • при развитии судорог в икроножных мышцах (крампи) применяют карбамазепин, баклофен, магне В6, верапамил, диазепам;
  • при появлении спастики в мышцах используют миорелаксанты – баклофен, тизалуд, сирдалуд, мидокалм;
  • при выраженном слюнотечении используют атропин, гиосцин, также эффективны антидепрессанты (амитриптилин);
  • при упорном болевом синдроме, депрессии и нарушении сна рекомендуют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, сертралин). Также эта группа препаратов несколько снижает частоту приступов насильственного смеха или плача. Выраженное нарушение сна требует назначения снотворных средств (золпидем). При неэффективности антидепрессантов и анальгетиков для купирования болевого синдрома используют наркотические анальгетики (морфин, трамадол);
  • при нарушении дыхания на ранних стадиях возможно использование вспомогательных переносных систем для неинвазивной вентиляции лёгких. В терминальной стадии болезни пациенты нуждаются в постоянном применении стационарной ИВЛ в условиях реанимационного отделения;
  • иногда для улучшения питания мышц и клеток мозга применяют нейропротекторы (глиатилин, церебролизин, цераксон), антиоксиданты (мексипридол), витамин Е, витамины группы В, L-карнитин (элькар) и др., но многие специалисты считают, что использование такой терапии неоправданно и не улучшает состояние больных;
  • также такие пациенты нуждаются в специальных средствах коммуникации – разработаны ноутбуки, управлять которыми можно при помощи движений глаз;
  • крайне необходима помощь психолога и больному БАС, и его родным.

Лечение БАС

Прогноз заболевания

Течение болезни всегда только прогрессирующее. Какой бы ни была форма заболевания, рано или поздно поражаются обе группы мотонейронов (центральные и периферические). Равно как и возникает бульбарный паралич, который существенно ухудшает прогноз.

К сожалению, на данный момент нет ни одного сообщения о полном выздоровлении при боковом амиотрофическом склерозе. В мире есть только два известных пациента, у которых болезнь стабилизировалась: один из них это Стивен Хокинг, а второй гитарист Джейсон Беккер.

В зависимости от формы БАС он длится от 2 до 15 — 20 лет. С высокой форме БАС некоторые пациенты способны жить до 20 лет. При шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах смерть наступает через 4 — 7 лет и 7 — 10 лет, соответственно. Самой тяжёлой и неблагоприятной является бульбарная форма – летальный исход заболевания наступает максимум через 2 года.

Присоединение бульбарных расстройств и дыхательных нарушений уменьшает продолжительность жизни больных БАС до 1 — 3 лет вне зависимости от исходной формы болезни. Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, умирают из-за дыхательной недостаточности, крайнего истощения и сопутствующих заболеваний.

Прогноз

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

Загрузка…

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: