Как лечить армянскую болезнь?

Среди множества различных медицинских терминов встречается «армянская болезнь», которая получила свое название потому, что среди наиболее частых пациентов, у которых ее диагностировали, были армяне. Болезнь также нередко встречается у представителей народностей, чьи предки жили в бассейне Средиземного мора — евреев и арабов. В связи с этим болезнь также называют «средиземноморской лихорадкой».

“Частыми признаками армянской болезни являются высокая температура, различные болевые приступы, поражение кожного покрова, разнообразные сыпи, головные боли, плохое настроение. Если у вас высокая температура, и вы заметили какие-то изменения на коже, то есть смысл сходить к доктору и сказать, что у меня, похоже, армянская болезнь”, — в интервью РУСАРМИНФО сказал руководитель проектов российского Союза пациентов и пациентских организаций по редким болезням Александр Косенко.

“С советских времен болезнь лечилась препаратом колхицин. Но примерно 5% людей с армянской болезнью не переносят этот препарат, так как он вызывает побочные эффекты. Еще на 10% болеющих этот препарат абсолютно не действует. Примерно на 20% пациентов препарат действует частично: например температура может пройти, а боль в ногах или в животе останется. Есть также другой препарат – иларис, который помогает больше. Он более универсален”, — сказал Косенко.

По мнению представителя Союза пациентов и пациентских организаций по редким болезням, армянская болезнь — генетически передаваемое заболевание, которое нельзя излечить, но можно компенсировать тем, чтобы оно не мешало организму развиваться.

“В лечении армянской болезни специализируются доктора в Национальном центре здоровья детей и в Институте ревматологии имени Насоновой. Также есть иммунологическое направление в Национальном научно-практическом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Рогачёва, где также занимаются лечением армянской болезни”, — сообщил собеседник РУСАРМИНФО.

В клиниках на территории России армянская болезнь лечится за счет государственных средств, сообщил Александр Косенко.

Если симптомы болезни клинически подтверждаются, то пациент направляется в федеральный центр диагностики, где ему выдается соответствующая официальная справка о болезни, и он добавляется в реестр и включается в программу лечения армянской болезни. Если приступ болезни случается у граждан Армении, то их госпитализируют, снимают приступ, но без полиса ОМС (обязательного медицинского страхования) не могут лечить на постоянной основе, так как для этого не будет юридических оснований.

Преимущества лечения периодической болезни в клинике Топ Ихилов

  • Израильские генетики признаны одними из лучших в мире;
  • В генетическом центре клиники  доступны самые современные методы диагностики и лечения, самые передовые результаты научных исследований;
  • Наши врачи непрерывно ведут научно — исследовательскую работу в области генетических заболеваний и борьбы с ними;
  • В каждом случае врачи клиники Топ Ихилов подходят индивидуально и комплексно.

Критерии диагностики периодической болезни в клинике Топ Ихилов

Большое значение для диагностирования заболевания имеет генетическая предрасположенность, поэтому при опросе врач выясняет наличие заболевания в семье и у родственников пациента. Диагностика включает в себя клинические, генетические, биохимические исследования.

Клинически FMF может давать картину перитонита, плеврита, артрита и других воспалительных процессов в организме, но обязательными являются периодичность приступов, их короткий период, цикличность. В периоды между приступами никаких клинических проявлений не наблюдается.

Эпизодичность проявления устанавливается взятием анализов крови, формула крови во время приступов меняется, показывает высокую РОЭ, лейкоцитоз, высокий фибриноген, СРБ. В период затишья формула возвращается в норму.

Для подтверждения диагноза пациентам назначается молекулярно-генетическое исследование. Причем, для сравнения мутаций принимаются во внимание даже те виды мутаций, которые встречаются в клинической картине, крайне редко.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(2 голоса, в среднем: 4 из 5)

Армянская периодическая болезнь: симптомы и лечение

Периодическая болезнь известна человечеству под разными названиями: средиземноморская лихорадка, армянская болезнь, рецидивирующий полисерозит.

Данное заболевание относится к наследственным аутосомно-рецессивным и распространено преимущественно среди жителей древнего Средиземноморья.

Чаще всего недуг встречается у армян, греков, турков, евреев-сефардов и у многочисленных народностей Кавказа.

Клиническая картина

Различают несколько разновидностей периодической болезни — в зависимости от их локализации:

  • торакальная;
  • абдоминальная;
  • лихорадочная;
  • суставная.

Торкальный вариант сопровождается воспалением плевры, которое «кочует» по разным половинам грудной клетки. Результаты обследования и жалобы пациента могут указывать на сухой плеврит (что, разумеется, не соответствует действительности). Обострения спонтанно могут пропасть через неделю.

При абдоминальном варианте у врачей может возникнуть подозрение на аппендицит, поскольку пациент страдает острым животом.

Иногда кажется, что вы имеете дело с непроходимостью тонкой кишки либо холециститом. Впрочем, через 2-4 дня все симптомы загадочным образом исчезают.

Периодическую болезнь можно диагностировать, прибегнув к рентгенологическому исследованию пораженных органов брюшной полости.

При лихорадочной разновидности недуга больного резко повышается температура, а течение болезни напоминает малярийную лихорадку.

Довольно неприятен суставной вариант, проявляющийся в форме рецидивирующего синовита, поли- и моноартрита, артралгии. Если артриты затягиваются, может возникнуть преходящий остеопороз.

Особенности развития

Начинается лихорадка и болевые синдромы. Белок-амилоид откладывается в тканях и органах (зачастую — в почках). Атака растягивается на несколько дней, после чего самочувствие пациента улучается. До следующего приступа. Ремиссия составляет около 3-7 дней.

Отложение амилоида после каждой атаки влечет за собой нарастающее поражение почек. Почечная недостаточность (хроническая) проявляется впоследствии у 25-40% пациентов.

Проявления

Диагностика армянской болезни иногда вызывает затруднения. И все же, характерные черты недуга очертить можно.

  1. Лихорадка. Сопровождает периоды обострений. Схожа по типологии с малярией и характеризуется внезапным ростом температуры до 40-градусной отметки.
  2. Перитонит. Наблюдается в 85-95% случаев. При воспалении брюшины пациенты госпитализируются и направляются в хирургические отделения.
  3. Артрит. Суставная форма заболевания, которая прослеживается в 50-80% случаев.
  4. Торакальная форма. Сюда относятся всевозможные бронхиты, плевриты, проблемы с дыханием. Наблюдается в 30-60% случаев.
  5. Комбинированные формы. Увеличение селезенки, поражение лимфоузлов, кожная сыпь (отдаленно напоминает рожу). Изредка — асептический менингит.

Диагностика

Вот на какие критерии нужно обращать внимание при диагностировании:

  1. Периоды коротких атак. Не имеют связи с провоцирующим фактором, стереотипны.
  2. Заболевание поражает представителей определенных этнических групп, причем у детей и подростков оно проявляется достаточно рано.
  3. Аналогичные заболевания у родственников.
  4. Амилоидоз почек. Специфику лабораторных показателей определить при это крайне сложно.

Периодическая болезнь и беременность несовместимы. Во всяком случае, частота припадков у будущих матерей ощутимо снижается.

Лечение Колхицином

Основным терапевтическим средством является Колхицин. Дозировка препарата — 1-2 мг в сутки. Он стабилизирует мембрану нейтрофилов.

В большинстве случае лекарство на корню пресекает зарождение приступов ПБ, сокращает их выраженность и частоту, предупреждает амилоидоз почек.

Изначально лечение недуга было преимущественно симптоматическим. Навыки предупреждения приступов появились у врачей в 1972 году, когда был синтезирован колхицин.

Фактически, терапия растягивается на весь остаток жизни. До конца не выяснен механизм действия лекарства.

Оно ингибирует простагландины, обладает противовоспалительными качествами, уменьшает проницаемость сосудов.

Частые прогнозы могут повлечь за собой временную нетрудоспособность. При стабильном развитии амилоидоза может наступить стадия почечной недостаточности, что неизбежно приведет к инвалидности.

Положительный эффект наступит, если лечение начать своевременно. Поэтому диспансерное наблюдение приветствуется и настоятельно рекомендуется.

Источник: https://vashaspina.ru/armyanskaya-periodicheskaya-bolezn-simptomy-i-lechenie/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: