- Факты о ПМА
- Как диагностируют ПМА
- Симптомы
- Какие изменения ждут заболевшего человека
- Как справляться с ПМА
Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) — это заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны только спинного мозга. Для сравнения — при БАС (наиболее распространенной форме БДН) затрагиваются двигательные нейроны как в головном, так и в спинном мозге.
Мотонейроны спинного мозга своими отростками непосредственно контактируют с мышцами и передают им сигналы к сокращению. При повреждении этих мотонейронов мышцы атрофируются (погибают).
При прогрессирующей мышечной атрофии происходит постепенная гибель двигательных нейронов спинного мозга, поэтому мышцы становятся слабее и уменьшаются в объемах, что вызывает проблемы с движениями в затронутой части тела. В результате наступает прогрессирующая мышечная слабость, подергивания в мышцах, снижение мышечной массы и потеря веса.
Содержание
Факты о ПМА
- Прогрессирующая мышечная атрофия поражает 5−7% всех людей с БДН.
- Мужчины болеют ПМА чаще, чем женщины в соотношении 5:1, хотя это может быть следствием того, что диагноз ПМА ставят пациентам, у которых на самом деле болезнь Кеннеди. Болезнь Кеннеди — это редкая форма наследственной спинальной мышечной атрофии.
- Средний возраст людей, у которых появляются первые признаки болезни, — менее 50 лет, что немного меньше, чем при других формах БДН.
- Средняя продолжительность жизни выше, чем при БАС — от пяти до десяти лет.
- ПМА считается одной из разновидностей БДН, которая с течением времени может перейти в БАС, если к существующим симптомам присоединятся симптомы поражения двигательных нейронов головного мозга. Как правило, это наиболее вероятно в первые четыре года после постановки диагноза.
- Случаи ПМА у большинства людей носят спорадический характер. Это означает, что у больного нет родственников с подобным заболеванием.
- Иногда ПМА появляется в семьях, в которых были случаи БДН. Семейная (наследственная) форма — термин, который используется, если заболеванием страдают двое и более членов семьи.
Симптомы
ПМА характеризуется следующими признаками:
- мышечная слабость;
- атрофия мышц;
- усталость;
- подергивания мышц;
- судороги;
- утрата рефлексов.
В большинстве случаев ПМА начинается со слабости в одной руке, хотя возможны варианты первичной слабости в одной из ног или в виде нарушений речи. При прогрессировании болезни ощущение слабости постепенно распространяется на другие мышцы. Пораженные мышцы уменьшаются в размерах (атрофируются) и ослабевают.
На ранних этапах болезни обычно также наблюдаются судороги и подергивания, которые, впрочем, случаются и у здоровых людей, поэтому сами по себе не являются подтверждением болезни.
Если двигательные нейроны головного мозга не затронуты, у человека не наблюдается ни мышечная скованность, ни оживление рефлексов, ни неконтролируемые эмоции, которые часто сопровождают БДН.
