Болезнь Кашина-Бека

Содержание:

• Общие сведения
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Болезнь Кашина-Бека относится к дегенеративным заболеваниям ОДА эндемического характера. Основа недуга — нарушение процессов окостенения и прекращение роста трубчатых костей. Это ведет к деформации суставов, осложненной остеофитозом. Поэтому иногда болезнь Кашина-Бека рассматривается в качестве эндемического деформирующего остеоартроза.

Симптомы

У подростков течение болезни Кашина-Бека проходит незаметно и крайне медленно. Ранние симптомы выглядят следующим образом:

• хруст в суставах;
• скованность;
• ноющие суставные боли (периодически);
• боли в позвоночнике и мышцах;
• судороги в икроножных мышцах и пальцах.

В первую очередь поражаются межфаланговые суставы рук. Заболевание может прогрессировать в области лучезапястных, локтевых и прочих суставов. Боли непостоянные, ноющие, проявляются в вечернее и ночное время. Может возникнуть синдром «блокады сустава» — в случае защемления «суставной мыши».

Выделяют 3 степени тяжести заболевания:

1. Умеренное утолщение межфаланговых суставов. Затронуты второй, 3 и 4 пальцы. Движения ограничены (локтевые, лучезапястные, голеностопные суставы), ощущается боль при нагрузке.
2. Множественное поражение суставов. Сопровождается их деформацией, утолщением, ограничением подвижности и хрустом.
3. Деформация всех суставов. На этой стадии резко тормозится рост пациента, наблюдается плоскостопие, медвежья лапа, короткая шея, утиная походка.

На тяжелых стадиях поражения возможны и такие симптомы:

• боли в сердце;
• головные боли;
• морщинистая кожа;
• плохой аппетит;
• тусклые волосы и ногти.

Диагностика

Проблему помогают выявить следующие виды диагностики:

• Рентгенологическая картина. Занятный парадокс: на рентгенограммах признаки болезни видны лучше, чем при визуальном осмотре. На ранней стадии четко видны симметричные деформации. Позвоночник отягощен множественными хрящевыми узлами. Имеют место «бутылкообразные» изменения и деформирующий спондилез.
• Дифференциальный диагноз. Симптомы заболевания сравниваются со схожими симптомами иных недугов, связанных с нарушением костного роста (эндокринные поражения, рахит). Утолщение хрящей и эпифизов также наблюдается при акромегалии. Множественные деформации характерны и для остеоартроза — но лишь в пожилом возрасте.

Симптомы болезни Кашина-Бека

Страдают этой патологией, как правило, дети в возрасте от 4-5 до 14-15 лет, то есть в период активного роста костей. У детей раннего возраста симптомы отсутствуют, у лиц старше 25 лет болезнь диагностируется лишь в единичных случаях. Мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой.

Эндемический деформирующий остеоартроз протекает медленно, длительно, неуклонно прогрессирует и рано или поздно приводит к выраженным деформациям многих суставов.

Дебютирует исподволь, малосимптомно. Больных детей беспокоят:

• боли в суставах, окружающих их мышцах, позвоночнике; характер их – ноющий, возникают преимущественно в вечерне-ночное время;
• скованность в суставах утром, позднее – в течение всего дня;
• хруст в суставах;
• судороги, онемение, чувство ползания мурашек в мышцах голеней, в пальцах.

Начинается патологический процесс в области межфаланговых суставов II, III и IV  пальцев рук. У ряда пациентов этим и ограничивается, но у большинства все же распространяется на вышележащие крупные суставы – лучезапястный, локтевой, коленный и прочие. Изменения обычно симметричны – страдают одинаковые суставы обеих верхних и/или нижних конечностей. Объективно указанные суставы утолщены, деформированы, объем движений в них в разной степени снижен, мышцы вокруг атрофированы. Пальцы искривлены, имеет место Х- или О-образная деформация нижних конечностей.

Если в полость сустава (в большинстве случаев – коленного) попадает свободное тело («суставная мышь») и во время движения там ущемляется, больной внезапно ощущает интенсивную боль, не может осуществлять движения в пораженном суставе, его как бы заклинивает. Объективно такой сустав дефигурирован за счет реактивного синовиита, движения здесь резко ограничены из-за болезненности.

Внешний вид лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, весьма специфичен:

• они низкого роста (женщины – не более 147 см, мужчины – до 160 см);
• пальцы их – короткие («медвежья лапа»);
• имеют место контрактуры и изменение формы суставов;
• поясничный лордоз (изгиб вперед) глубже, чем у здоровых лиц;
• вальгусная (Х-образная) или варусная (О-образная) деформация нижних конечностей;
• утиная походка.

Помимо изменений в скелете дисбаланс микроэлементов в организме таких больных становится причиной нарушений со стороны других органов и систем. Больные предъявляют жалобы:

• на головную боль;
• плохой аппетит;
• боли в сердце;
• дистрофические изменения кожи, волос и ногтей (кожа сухая, морщинистая, бледная, ногти и волосы ломкие, тусклые).

У них могут развиться:

• изменение формы и линии роста зубов;
• атрофический ринит;
• хронический фарингит;
• воспаление уха;
• хроническое воспаление слизистой бронхов и эмфизема легких;
• гастроэнтероколит;
• дистрофия сердечной мышцы;
• ВСД;
• астено-невротический синдром;
• энцефалопатии;
• снижение интеллекта.

Принципы диагностики

На основании клинической картины различают 3 степени эндемического остеоартроза:

• I степень характеризуется некоторым утолщением ближайших к кисти (проксимальных) межфаланговых суставов указательного, среднего и безымянного пальцев, малозаметное уменьшение объема движений в лучезапястных, локтевых суставах и в голеностопе, неинтенсивные боли ноющего характера в пораженных суставах;
• для II степени характерно распространение патологического процесса на другие, помимо указанных выше, суставы, значительное изменение их формы, хруст и уменьшение объема движений в этих суставах; мышцы вокруг них атрофированы, начинают формироваться контрактуры; больные низкого роста и с короткими пальцами;
• при III степени патологии большинство суставов больного деформированы, объем движений в них значительно снижен; имеет место низкорослость и короткопалость больных, также у них, как правило, короткая шея, искривлены нижние конечности, обнаруживаются плоскостопие и выраженный лордоз поясничного отдела позвоночника, нарушена походка (они, как утки, переваливаются с ноги на ногу). У пациенток женского пола диагностируется узкий таз, что создает определенные сложности в период вынашивания беременности и в родах.

В общем анализе крови у отдельных больных обнаруживается анемия, небольшое повышение уровня лимфоцитов, снижение – нейтрофилов.

В биохимическом анализе крови – изменения минерального ее состава в виде гиперкальциемии (то есть кальций из костей выходит в кровь) и гипофосфатемии.

В биохимическом анализе мочи, напротив, диагностируется сниженная концентрация кальция и выше нормы – фосфора.

Подтвердить диагноз поможет рентгенография пораженных суставов. Изменения обычно симметричны, локализуются преимущественно в метаэпифизарных зонах кости (то есть в области ее головки и шейки) и собственно в суставах (изменения, характерные для остеоартроза).

Дифференциальная диагностика

Эндемический деформирующий остеоартроз характеризуется симптомами, сходными с таковыми ряда других болезней опорно-двигательного аппарата и других систем организма. В частности, дифдиагностику этой патологии следует проводить:

• с первичным остеоартрозом;
• остеохондропатиями;
• подагрой;
• рахитом;
• хондродистрофией;
• болезнями эндокринной системы, сопровождающимися низкорослостью;
• акромегалией.

Принципы лечения

• Поскольку основу болезни составляет дисбаланс микроэлементов, замедлить или вовсе прекратить его развитие поможет прием препаратов селена, фосфора, кальция, а также витаминов Д, группы В (особенно тиамина и цианокобаламина) и аскорбиновой кислоты.
• Улучшат обменные процессы в пораженных тканях препараты-биостимуляторы: АТФ, алоэ, ФиБС и прочие.
• Устранить боли, уменьшить мышечные контрактуры, увеличить объем движений в суставах и повысить трудоспособность больного помогут методики физиолечения, такие как парафинотерапия, грязевые аппликации, радоновые или рапные ванны, токи УВЧ и ультразвук на область пораженных суставов. Процедуры следует получать курсами, желательно – комплексно, в условиях специализированных санаториев.
• Удачно дополняют терапию упражнения лечебной физкультуры и массаж.

Правильно подобранный комплекс лечебных мероприятий приводит к заметному улучшению состояния 8 из 10 больных.

На поздних стадиях болезни справиться с ее проявлениями исключительно методами, описанными выше, обычно не удается. Такие пациенты нуждаются в ортопедической коррекции контрактур или даже в оперативном вмешательстве.

Заключение

Болезнь Кашина-Бека – заболевание, которым страдает население строго определенных районов России и некоторых близлежащих стран. Возникает оно, вероятно, по причине особого минерального состава почвы, воды и местных продуктов питания, что способствует развитию дисбаланса ряда микроэлементов в организме проживающих в этих регионах людей. Такой дисбаланс приводит к нарушению структуры длинных и коротких трубчатых костей в зонах их роста, что влечет за собой короткопалость и низкорослость больных, а также к дистрофическим изменениям суставного хряща, которые становятся причиной развития остеоартроза.

Болеют дети в возрасте от 4 до 15 лет, то есть в период активного роста скелета. Основные симптомы: боли в костях ноющего характера, хруст в суставах, впоследствии – деформации большинства суставов, низкий рост и короткие пальцы.

Диагностика основывается на особенностях клинического течения, подтверждается данными рентгенографии.

Лечение включает в себя микроэлементы, витамины, биологические стимуляторы, физиотерапию, ЛФК и массаж. Некоторым больным требуется ортопедическая коррекция и/или хирургическое вмешательство.

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогрессирование болезни останавливается, во многих случаях она даже регрессирует.

Правильно организованная профилактика приводит к более низкой частоте заболеваемости проживающих в эндемических районах лиц.

Доклад специалиста на тему «Дифференциальная диагностика болезни Кашина-Бека»:

Рейтинг:

Загрузка…

Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь, эндемический «деформирующий артроз») представляет собой генерализованную деформацию суставов вследствие нарушения процессов окостенения.

Впервые уровская болезнь была обнаружена среди населения в районе реки Уров в Восточной Сибири. Первым описал его Н.И. Кашин (1861), а Е.В. Бек (1901) провел всестороннее исследование и более детально изучил сущность этой болезни.

Причины и патогенез

Причины и патогенез уровской болезни до сих нор остаются неизвестными. Заболевание встречается в Восточной Сибири и в Забайкалье в виде эндемических очагом. Причину заболевания в прошлом связывали с заражением грибом хлебных злаков, а в настоящее время — с химическими особенностями воды и почвы. Заболевание наблюдается у лиц в возрасте от 4 до 15 лет, мальчики заболевают чаще и болезнь у них протекает тяжелее, чем у девочек.

Клинически заболевание Кашина-Бека, или уровская болезнь, начинается незаметно и очень медленно нарастает. Вначале отмечается слабость, небольшая болезненность в области суставов. Появляется припухлость области пораженных суставов, ограничение их подвижности. Симптомы воспаления, повышение температуры при уровской болезни отсутствуют. Постепенно развиваются и нарастают деформации мелких и крупных суставов конечностей, могут возникать контрактуры пораженных суставом. В связи с нарушением роста костей отмечается низкорослость, короткопалость.

Диагностика

Рентгенологическая картина болезни Кашина-Бека характеризуется постепенным нарастанием деформации суставов, обусловленной нарушением процессов энхондрального окостенения. Признаки поражения могут обнаружиться во всех суставах, кроме височно-нижнечелюстных. Однако раньше всего и наиболее резко поражаются кисти и стопы (смотрите рисунок). Локтевые, коленные и голеностопные суставы вовлекаются в процесс значительно позже, меньше всего поражаются плечевые и тазобедренные суставы. Суставные хрящи остаются нормальными, иногда толщина их увеличивается.

В начальной стадии уровской болезни отмечаются изменения зон препараторного обызвествления костей, они становятся извилистыми, неровными и неравномерными. Затем возникает деформация эпифизов растущих костей в виде их сплющивания и неравномерного расширения. Появляются признаки перестройки структуры эпифизов костей. В то же время диафизарные отделы костей заметно не изменяются. Весьма характерна симметричность поражений суставов конечностей. Изменения позвонков выражены в меньшей степени, чем остей конечностей.

В целом рентгенологическая картина болезни Кашина-Бека достаточно характерна. Диагноз устанавливается с учетом эндемического характера болезни, возраста больного, а также данных общеклинического обследования.

Похожие медицинские статьи

• Отложение солей и гомеопатическое средство от него
• Адамантинома
• Диастрофическая дисплазия (эпифизарный дизостоз)
• Врожденные аномалии кисти

Симптомы болезни Кашина-Бека

Заболевание развивается медленно и незаметно у детей и подростков. Первые проявления болезни — непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоночнике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах. Прежде всего поражаются II-IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех остальных суставов. Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма умеренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформации. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» — резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего в коленном суставе.

Различают три степенитяжести болезни.

• I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах.
• II. Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость.
• III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин часто узкий таз.

Кроме этих изменений, при болезни Кашина-Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердце, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Часто наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативнососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия). Снижаются умственные способности по мере прогрессирования болезни. Следует отметить, что, если болезнь Кашина-Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мочи не обнаруживается патологических отклонений. Иногда отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз, нейтропению.

Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция повышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения.

Диагностика болезни Кашина-Бека

• Рентгенологическая картина

При болезни Кашина-Бека патологические признаки на рентгенограммах могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмотре. Раньше всего наступают обычно симметричные изменения в кистях. Согласно данным Д. Г. Рохлина и Ф. П. Сергиевского, наиболее ранние признаки болезни выявляются в метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала появляется разряжение зоны «предварительного обызвествления» метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение. Зона выглядит как «склерозированное полулуние». В дальнейшем эта зона исчезает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза. Затем наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На суставной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептические некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза. Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утолщения хряща. В хряще могут выявляться островки окостенения, что иногда создает частичный двойной контур суставной поверхности.

В позвоночнике образуются множественные хрящевые узлы (грыжи Шморля) и «бутылкообразная» деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза.

• Дифференциальный диагноз

Для болезни Кашина — Бека характерны следующие симптомы, позволяющие поставить диагноз: боли и громкий хруст в суставах при движении, деформации и утолщение суставов, прекращение роста костей в длину с нарушением пропорций, короткопалость, низкий рост, контрактуры суставов, поясничный гиперлордоз, на рентгенограмме наличие патологического углубления (ниши) в метафизах костей, главным образом в кистях. Большое значение имеют анамнестические сведения о проживании в эндемическом районе.

Однако поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех заболеваниях, вызывающих торможение роста в длину (например, при рахите, эндокринных заболеваниях), то болезнь Кашина-Бека необходимо дифференцировать от этих патологических процессов. При этом следует учитывать, что рахит развивается у детей в первые годы жизни и уже исчезает к 4-5летнему возрасту, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в длинных костях конечностей, тогда как при уровской болезни прежде всего в костях кистей. При эндокринных нарушениях с торможением роста «ниши» на рентгенограмме не так глубоки, как при болезни Кашина — Бека, кроме того, наблюдаются и другие эндокринные расстройства. При хондродистрофии, которая также развивается в детском возрасте и имеет много общих симптомов с уровской болезнью (низкий рост, укорочение трубчатых костей, деформация эпифизов и метафизов с их преждевременным сращением, гиперлордоз, утиная походка), чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные и плечевые, редко суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно начинается с рождения, а болезнь Кашина — Бека — после 4-5 лет. При хондродистрофии наблюдается торможение роста, движения в суставах свободны, хруста нет, деформирующий остеоартроз возникает поздно. Для хондродистрофии характерны такие симптомы, как укорочение основания черепа и западение переносицы, которые отсутствуют при уровской болезни.

При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы па суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с этим выявляются характерные симптомы заболевания — утолщение мягких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгенограмме), что и следует принимать во внимание при проведении дифференциального диагноза.

Остеоартроз дает множественные деформации суставов, однако развивается в среднем и пожилом возрасте, и больные не имеют таких характерных для уровской болезни признаков, как низкорослость, короткопалость, контрактуры и наличие «ниши» на рентгенограмме.

Как развивается болезнь

В начале развития патологии появляются тупые боли в суставах и мышцах, возникает хруст, больной чувствует слабость, быстро устает.

Через несколько лет начинаются изменения в суставах, развивается атрофия мышц. В более тяжелых случаях сильно уплотняются межфаланговые суставы пальцев, деформируется кисть, формируется контрактура.

Очень часто кисти приобретают форму так называемой медвежьей лапы. Помимо этого, у больного отмечается низкий рост, часто развивается зоб.

Степени тяжести патологии

Современная медицина выделяет три основные степени тяжести заболевания:

1. Первая степень отмечается небольшим утолщением межфаланговых суставов 2, 3, 4 пальцев кистей. После нагрузок и по утрам появляется боль, ограничивается движение в локтевых, голеностопных и лучезапястных суставах. Нередко возникают судороги.
2. Вторая степень сопровождается значительным хрустом в суставах, существенным утолщением, появляется сильная боль при движении, наблюдается атрофия мышц, возникает малоподвижность, поясничный гиперлордоз. У многих больных зафиксирована низкорослость. Кроме данных симптомов, две вышесказанные степени также могут сопровождаться частыми головными болями, изменением сердечного ритма, отсутствием аппетита, плохим состоянием волос и ногтей. Нередко отмечается развитие таких недугов, как бронхит, гастрит, неврологические патологии пр.
3. Третья степень наиболее тяжелая и отличается сильными болями в суставах, особенно при перемещении, все суставы сильнодеформированные и практически неподвижны. В результате повреждения суставов таза и бедра появляется утиная походка, кисти напоминают медвежью лапу. Кроме этого, могут диагностировать учащенное сердцебиение, нарушения со стороны желудочно — кишечного тракта и щитовидной железы. Больные с данным диагнозом отличаются небольшим ростом, короткой шеей, узким тазом, в особенности женщины.

Устанавливаем диагноз

При болезни Кашина – Бека диагноз устанавливают по вышесказанным симптомам. Дополнительное диагностирование включает рентгенограмму, которая более точно указывает на патологические изменения в суставах и метафизных костях.

Также большое значение имеют сведенья о районе, в котором проживает больной. Следует не забывать, что существующие симптомы очень часто встречаются и при многих других недугах, таких как рахит, эндокринные изменения, хондродистрофия и пр.

Поэтому важно отличать деформирующий эндемический остеоартроз от перечисленных патологий, дабы установить верный диагноз и назначить качественную терапию.

Лечение болезни

Основная цель терапии — восстановление функции суставов, устранение боли и мышечных контрактур.

Этот результат достигается при помощи регулярного приема препаратов кальция, фосфора и витаминов. Эффективности добиваются и с помощь биологических стимуляторов, которые часто используют при артрозах.

Кроме этого, в лечении уровской болезни часто применяют лечебную гимнастику и различные виды массажа также весьма действенны радоновые и рапные ванны, грязевые и парафиновые аппликации, ультразвуковые физиопроцедуры.

В самых тяжелых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство, позволяющее убрать контрактуры и восстановить подвижность.