Причины развития, проявления и терапия цервикальной дистонии

Содержание

  • 5.5. Идиопатическая цервикальная дистония

В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что лишь достаточно высокие (свыше 55 баллов) показатели ЛТ больного имеют неблагоприятное значение для прогноза последующего тяжелого течения миастении.

Полученные данные указывают на целесообразность включения в программы лечения больных миастенией психотерапевтических воздействий в тех случаях, когда у пациентов имеются тяжелые клинические проявления болезни и признаки значительного психического напряжения. Психотерапия может включать как помощь в решении отдельных волнующих пациента проблем, так и содействие больному в поиске нового смысла жизни в условиях заболевания, а также обучение его различным неспецифическим когнитивным и поведенческим способам совладания со стрессом. С учетом патогенеза миастении использование методик эмоционально-мышечной релаксации при этом заболевании представляется неправомерным.

Обобщая результаты данной работы, можно заключить следующее.

Более чем у половины больных миастенией развитие или декомпенсация миастенической симптоматики происходит под влиянием острых психогенных воздействий. У больных миастенией отмечается небольшое, но статистически достоверное повышение среднего уровня хронического психического напряжения по сравнению со здоровыми лицами. Основными причинами повседневного психического стресса у больных миастенией служат проблемы, вызываемые самой болезнью. Показатели реактивной и личностной тревожности пациентов взаимосвязаны с оценками их ограничений жизнедеятельности. Уровень личностной тревожности достоверно коррелирует с тяжестью клинических проявлений миастении.

Наибольшее прогностическое значение в плане последующего тяжелого течения миастении имеют выраженные клинические проявления болезни, выраженное повышение уровня личностной тревожности и значительное снижение показателей легочной вентиляции на момент осмотра.

Больным миастенией, имеющим признаки выраженной психической дезадаптации, показана психологическая помощь, направленная на переоценку значимости болезни, повышение самооценки, определение новых путей самореализации в условиях заболевания и повышение толерантности к стрессовым воздействиям.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (син. – дискинезии) – непроизвольные (насильственные) избыточные движения, которые связаны с поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [12]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) – движущихся пальцев», тетании и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [10]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее опыт работы позволяет нам говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с чистыми формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы сопротивляются жесткой вербальной категоризации и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем, что один и тот же гиперкинез в разных регионах тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют 3 признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы можно разделить на 3 основные группы:

  • ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример – дрожание, или тремор);
  • преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример – дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
  • преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример – хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы можно разделить на 2 группы:

  • постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
  • пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами, – пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы можно разделить на 4 основные группы:

  • спонтанные гиперкинезы (пример – хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
  • акционные (от лат. actio – действие) гиперкинезы, провоцирующиеся произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы; например, кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы; например, тремор);
  • рефлекторные гиперкинезы, провоцирующиеся внешними раздражителями (пример – рефлекторная миоклония);

Таблица 1. Дифференциальная диагностика основных форм экстрапирамидных и психогенных гиперкинезов

Гиперкинез Произвольность движения* Предшествующий императивный позыв Влияние отвлечения внимания Возможность волевого подавления Влияние произвольного движения
Тремор Непроизвольное Не влияет или усиливает Усиливает или ослабляет
Дистония Непроизвольное Не влияет или усиливает ± Усиливает
Хорея Непроизвольное _ Не влияет или усиливает ± Вариабельно
Тики Непроизвольное или произвольное + Ослабляет + Обычно ослабляет
Миоклония Непроизвольное Не влияет или усиливает Усиливает
Акатизия Произвольное + Ослабляет + Ослабляет
Психогенный гиперкинез Непроизвольное ± Ослабляет Ослабляет

* По субъективному восприятию пациента.

  • индуцированные («полупроизвольные», или «псевдопроизвольные») гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример – тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов в сравнении с психогенными гиперкинезами представлены в таблице 1.

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома – лишь отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть лишь установление нозологического диагноза (см. рис. 1).

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены 3 основных формы:

  • первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример – эссенциальный тремор);

Рис. 1. Три этапа диагностики экстрапирамидного синдрома.

  • вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т.д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств;
  • гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничиваться пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) [9, 10].

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального либо лабораторного исследования. Любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы при помощи щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера– Флейшера) [11]. Данные КТ и МРТ головного мозга особенно важны для диагностики вторичных форм, вызванных сосудистым поражением мозга, опухолью и др., однако они могут быть важным дополнительным признаком и при некоторых нейродегенеративных заболеваниях (например, при гепатолентикулярной дегенерации или болезни Гентингтона).

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о возможности его психогенной природы. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем важнее их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной, а иногда и опасной для него терапии. В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий; непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов; ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии; наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств с множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или (реже) материальную выгоду из своего заболевания) и т.д. [1].

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению 4 наиболее частых форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: