Заболевание костей — болезнь Педжета

Злокачественные опухоли костей различаются по происхождению:

  • опухоли, имеющее костное происхождение
  • опухоли из костного мозга
  • метастатические поражения костей

Злокачественные опухоли, развивающиеся из костной ткани, встречаются относительно редко (от 1 до 5 новодиагностированных случаев на 100 000 человек). При поздней диагностике прогноз крайне неблагоприятный.

ПричиныОпухоли, развивающиеся из собственно костной ткани:

Наиболее часто встречающиеся первичные опухоли костей — остеосаркома (саркома кости), хондросаркома и саркома Юинга.

Остеосаркома и саркома Юинга являются результатом разрастания костной ткани, при хондросаркоме речь идет о перерождении хрящевых клеток. У детей саркома Юинга — наиболее часто встречающаяся опухоль в костях.

Чаще всего злокачественные опухоли развиваются в костях нижних конечностях. Причины возникновения точно не известны. Больные с так называемой болезнью Педжета (morbus Paget= заболевание костей, возможно вирусной природы, ведущее к дефектному росту костей и суставов) состоят в группе высокого риска по развитию остеосаркомы. Перерождения доброкачественых новообразований в злокачественные очень редки. Костные опухоли могут также, как и опухоли других локализаций, давать метастазы, прежде всего в легкие.

Опухоли, распространяющиеся и на кости:

Опухоли эндокринных желез и лимфатических узлов ведут к разрастаниям в костном мозге. Наиболее частая форма — вследствие перерожения клеток защитной системы организма (плазматических клеток), опухоль называется соответственно плазмоцитома или множественная миелома. Эти опухоли развиваются так же и в других органах кроветворения или защитной системы.

Метастазы в костях:

При наличии метастазов в костях необходимо обнаружить первичный источник в каком-либо органе. Молочная железа, простата, легкие или щитовидная железа чаще всего дают метастазы в кости. Эти опухоли распространяют свои клетки по кровеносным сосудам. Костная ткань стимулируется этими раковыми клетками к последующему разрушени ю или образованию.

Причины

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Преимущества Топ Ассута

  1. Специалисты клиники располагают уникальным опытом терапии заболеваний подобного типа, прошли многолетнюю подготовку и являются ведущими экспертами.

  2. Обследование в клинике длится всего несколько дней, при этом диагноз определяется на основании точных лабораторных и аппаратных исследований.

  3. Широкий спектр эффективных методов консервативного, хирургического и физиотерапевтического лечения.

  4. Индивидуальный подход, персональный куратор-переводчик, внимательный и отзывчивый медицинский персонал.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Деформирующая остеодистрофия

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета представляет собой хроническое заболевание костей. Болезнь, известная также под названием «деформирующая остеодистрофия», характеризуется патологическим ростом и нарушением структуры костей скелета. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и кости голени, кости черепа, позвоночник, ключицы и плечевые кости.

Патологический процесс имеет две основных фазы:

  • Литическая фаза, в ходе которой наблюдется усиленное разрушение костной ткани и аномальная активность остеокластов (клетки, удаляющие костную ткань).
  • Склеротическая фаза, когда фокус болезни смещается к образованию новой костной ткани. Новая костная ткань отличается сниженной прочностью и повышенной васкуляризацией, в результате чего пораженные участки скелета становятся ломкими и легко деформируемыми.

Болезнь Педжета встречается у 1-2% взрослого населения в возрасте старше 40 лет. Предполагается, что причины болезни Педжета могут быть как генетическими, так и зависеть от факторов окружающей среды. Установлено, что приблизительно у 15% пациентов отмечается семейный характер заболевания.

Проявления болезни Педжета

Как правило, болезнь Педжета протекает бессимптомно. Часто его обнаруживают случайно по повышению уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, либо по характерным изменениям на рентгенограмме.

Если симптомы проявляются, то чаще всего речь идет о болях и/или деформации костей.

Боли появляются в покое, по ночам и при движениях. В области патологического очага в кости может повышаться температура кожи.

К другим проявлениям относятся вторичные осложнения:

  • Деформация кости (включая «саблевидные» голени), кифоз, выпуклости на лобной кости, увеличение верхней челюсти и размера головы.
  • Патологические переломы (опасны массивными кровотечениями).
  • Остеоартрит.
  • Глухота и звон в ушах, которые могут быть следствием сдавления VIII черепного нерва, поражением слуховых косточек и кохлеарной дисфункции.
  • Стеноз спинномозгового канала.
  • Синдром сдавления спинномозговых нервов и синдром «конского хвоста».
  • Гиперкальцемия.
  • Гидроцефалия.
  • Гиперсистолическая сердечная недостаточность (вследствие повышенного кровотока через пораженную кость).
  • Параплегия (при поражении болезнью позвоночника).
  • Остеосаркома(редко— распространенность: 0,10—1,15%).

Диагностика болезни Педжета

Болезнь Педжета диагностируют с помощью лабораторных и инструментальных методов обследования.

Лабораторные признаки болезни Педжета:

  • Повышение уровней костно-специфической щелочной фосфатазы (КСЩФ).
  • Повышение выделения с мочой деоксипиридинолина и N-телопептида. Фрагменты неизомеризированного C-телопептида являются высокочувствительным маркером активности и эффективности лечения заболевания.
  • Уровни кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке обычно находятся в пределах нормы, но неподвижность может привести к гиперкальцемии.

Рентгенологические признаки хронического заболевания костей:

  • Одновременные признаки остеолиза (усиление рентгенологических теней) и избыточного образования костной ткани.
  • Классический V-образный рисунок между здоровыми и пораженными длинными костями.
  • Мультифокальные склеротические участки в кости черепа.
  • Очаги остеосаркомы с характерной рентгенологической картиной.

Для оценки степени тяжести поражения применяют радионуклидное сканирование костей.

При подозрении на малигнизацию может быть назначена биопсия кости.

Симптомы (жалобы)

  • В ранних стадиях больные никаких жалоб не предъявляют
  • Диффузные боли в костях
  • Отек, увеличение лимфатических узлов, например в паху
  • Потеря веса
  • Снижение работоспособности
  • Спонтанные переломы или переломы при небольших повреждениях
  • При прорастании опухоли в окружающие ткани возможны параличи

Диагностика (исследования)

  • Изучение анамнеза
  • Тщательный осмотр и физикальное исследование
  • Лабораторные исследования
  • Рентгенография, сонография
  • Возможна компьтерная томография или МРТ для обнаружения первичного очага при метастазах
  • Остеосцинтиография (обнаружение повреждения костной ткани с использованием радиоактивных меченых маркеров)
  • Ангиография (исследование сосудов с использованием контрастного вещества)
  • Для уточнения диагноза — биопсия (изучение взятой ткани под микроскопом)

Терапия (лечение)

При метастатических поражениях и опухолях крови или лимфатической системы, когда поражаются кости, терапия направлена на основное заболевание.

Особенно при метастазах в кости лечение направлено на поддержание качества жизни и уменьшения болевых ощущений.

В некоторых случаях метастазы в кости могут снижаться после лучевой или химиотерапии.

Злокачественные заболевания костей хорошо подлежат лечению только в том случае, если были обнаружены на ранних стадиях, когда они локально ограничены и не имеют метастазов. В далеко зашедших случаях проводится так называемая паллиативная терапия, целью которой является не излечение заболевания (что просто уже не возможно), а поддержание качества жизни.

Методы лечения в обоих случаях примерно одинаковы.

Существуют следующие возможности лечения:

  • остеосаркома: в большинстве случаев агрессивная химиотерапия, комбинированная с медикаментозным лечением. Затем операция с удалением опухоли в пределах здоровой ткани. Если не возможно сохранить конечность, тогда в самых тяжелых случаях проводится ампутация. При большом объеме удаленной ткани пространство заполняется имплантантом. После операция вновь проводится химиотерапия.
  • Хондросаркома: терапия состоит в первую очередь в оперативном вмешательстве. Дополнительная химиотерапия в настоящее время не является эффективно доказанной.
  • Саркома Юинга: в противоположность двум указанным методам лечения, эта опухоль чувствительна к лучевой терапии. Проводится химиотерапия, возможно с первым курсом облучения, затем операция с удалением опухоли, затем еще раз облучение. Операция проводится с максимальной возможностью сохранить конечность.

Для раннего распознавания рецидива опухоли важно проведение регулярных контрольных обследований.

Течение

При метастазах в кости прогноз зависит от стадии основного заболевания. Очень часто это далеко зашедшая стадия, если уже существуют метастазы в кости.

Проблемой первичных костных опухолей является то обстоятельство, что эти опухоли обычно бывают обнаружены случайно или на основании жалоб уже в поздних стадиях, когда лечение уже невозможно.

Возможные осложнения:

  • Прорастание опухоли в окружающие ткани, в дальнейшем параличи и болевой синдром
  • Патологические переломы

Возможные послеоперационные осложнения:

  • Инфекции
  • Кровотечения
  • Повреждения нервов
  • Ампутации
  • Тромбозы, эмболии
  • На старатовую
  • Наверх
  • Медицинский центр CityPraxen (нем. язык)

Почему возникает остеосаркома?

Точные причины возникновения опухоли не известны. Но существуют некоторые факторы риска:

  • Возраст. В группе максимально высокого риска подростки и молодые люди, у которых кости интенсивно растут.
  • Рост. Обычно люди, у которых возникает саркома, имеют рост выше среднего.
  • Облучение костей. Риски повышены у людей, которые перенесли курс лучевой терапии высокими дозами, особенно если это было в детстве. Влияние рентгенографии и компьютерной томографии не доказано.
  • Некоторые заболевания костей: болезнь Педжета, множественная наследственная остеохондрома.
  • Некоторые наследственные патологии: наследственная ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера.

Среди факторов риска для многих онкозаболеваний большое значение имеют особенности образа жизни: масса тела, вредные привычки, характер питания, физическая активность. Можно сказать, что остеосаркома — в данном случае исключение. Для того чтобы образ жизни внёс свою лепту в возникновение злокачественной опухоли, должны пройти десятилетия, а рак костей, как мы уже знаем, наиболее распространен среди молодых людей.

Какие выделяют стадии остеосаркомы?

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

  • G — степень озлокачествления. Может быть низкой (G1), когда ткань опухоли похожа на нормальную, и более агрессивной высокой (G2), в которой клетки практически полностью утратили первоначальные черты.
  • T — степень распространения опухоли. Она может находиться в пределах кости (T1) или прорастать в соседние ткани (T2).
  • M — наличие метастазов. M0 — метастазов нет, M1 — есть.

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Методы диагностики

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

  • Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
  • Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
  • Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.

Цены на лечение рака кости

  • Биопсия кости игольная — 18 200 руб.
  • Краевая резекция, экскохлеация бедренной кости с ксенопластикой — 230 100 руб.
  • Краевая резекция, экскохлеация плоской кости с ксенопластикой — 230 100 руб.
  • Открытая биопсия костного опухолевого очага — 97 000 руб.
  • Радиочастотная аблация новообразований костей и мягких тканей — 149 000 руб.
  • Экскохлеация трубчатой кости с замещением дефекта биокомпозитным материалом — 139 900 руб.

Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда опухоль локализованная — то есть не успела распространиться по организму и может быть полностью удалена во время операции. Пятилетняя выживаемость составляет 60–80%, а если опухоль чувствительна к современным таргетным препаратам — до 90%.

Если есть метастазыостеосаркомы, прогноз сильно ухудшается. Пятилетняя выживаемость падает до 15–30%. Но она может быть выше, в пределах 40%, если:

  • рак успел распространиться только в легкие;
  • все метастазы можно обнаружить и удалить.

Метастазы остеосаркомы чаще всего обнаруживают в легких, реже в костях, головном мозге и других местах.

Зачастую прогноз ухудшается из-за того, что человек не обратил внимания на первые симптомы и не посетил вовремя врача. Если есть хотя бы малейшее подозрение на рак, если возникли любые необычные симптомы — лучше сразу перестраховаться и пройти обследование. Иногда от этого зависит жизнь. Запишитесь на прием к врачу-онкологу, звоните:

на консультацию

круглосуточно

+7(495) 125-13-31

Болезнь Педжета костей у пожилых

Частота: больны около 3% людей в возрасте старше 55 лет.

Симптомы: как правило, бессимптомное течение и часто диагностируется при определении повышен­ной щелочной фосфатазы у пациентов, другие биохимические показа­тели которых находятся в пределах нормы.

Исследования: диагноз, как правило, очевиден при проведении рентгенографии, но может быть под­твержден в ходе радионуклидного сканирования костей, которое также информативно в отношении степени распространенности заболевания.

Лечение: не требуется пациентам с бессимптомным течением заболевания. Лечение бисфосфонатами является методом выбора у пациентов, у которых не удается купировать болевой синдром назначением анальгетиков.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

  • Елена Малышева. Болезнь ПеджетаYouTube Video
  • Болезнь Педжета. Отчего болят и деформируются костиYouTube Video

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Болезнь Педжета Болезнь Педжета — хроническое заболевание скелета взрослого человека, которое характеризуется увеличенной резорбцией и новообразованием кости,…
  2. Переломы костей Перелом — основное клиническое прояв­ление метаболических заболеваний костей. Причины переломов костей Нарушения целостности костей вследствие…
  3. Костная болезнь Педжета В 1877 году известный английский врач James Paget впервые на примере 5 пациентов с множественным…
  4. Болезнь Келера Остеохондропатия головок плюсневых костей описана Келером в 1905 г., спустя 7 лет после опубликования им…
  5. Синдром Педжета-Шретера Синдром Педжета-Шретера это острый тромбоз V. subclavia или V. axillaris вследствие сдавления или повреждения эндотелия….
  6. Лечение рака Педжета в Израиле Применение современных методик при лечении в Израиле рака Педжета…

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: