Виды, симптомы и лечение акинетико-ригидного синдрома

Что такое акинетико-ригидный синдром: диагностика и лечение

акинетико ригидный синдромАкинетико-ригидный синдром – болезнь, относящаяся к числу таких расстройств, которые при длительном и активном развитии и течении становятся причиной утери двигательных функций человеческого организма.

Акинетико-ригидный синдром проявляется огромным количеством неприятных симптомов, которые становятся причиной появления дискомфорта в жизни человека. С течением времени они могут прогрессировать, что в результате становится причиной развития болезни Паркинсона.

Для того чтобы исключить вероятность постановления ошибочного диагноза, специалисты должны тщательно изучить проявляющиеся признаки недуга, провести лабораторные и медицинские анализы и исследования. Только на их основании будет поставлен грамотный диагноз и назначено эффективное лечение.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома

Известно, что акинетико-ригидный синдром может проявиться в результате негативного воздействия факторов из внешней среды.

Наибольшую опасность представляют следующие:

  • наличие паралича с дрожанием верхних и нижних конечностей;синдром паркинсонизма
  • негативные осложнения после перенесенного энцефалита;
  • диагностирование атеросклероза сосудистой системы головного мозга человека;
  • последствия перенесенных отравлений (например, химическими веществами либо фармацевтическими средствами);
  • установление диагноза гепато-церебральной дистрофии;
  • ранее полученные черепно-мозговые травмы;
  • дегенерация стрио-нигрального характера течения;
  • гидроцефалия по нормотензивному типу протекания;
  • протекание процесса кальцификации ганглиев (только базальных);
  • накопительные виды заболеваний;
  • дегенерация по кортико-базальному типу;
  • диагностирование редких разновидностей рассеянного склероза;
  • заболевание Паркинсона, присутствующее в роду;
  • ВИЧ инфицирование;
  • выявление нейросифилиса.

поражение мозгаДанный тип заболевания достаточно тесно взаимосвязан с нарушением функционирования именно экстра пирамидальной системы, то есть определенными частями головного мозга, которые в свою очередь отвечают за выполнение любых видов двигательных действий.

Этот синдром так же известен под названием «нигральный синдром», ведь поражение происходит именно в базальных ядрах и черном веществе головного мозга человека.

Немаловажное значение оказывает генетическая предрасположенность. Именно по этой причине специалисты рекомендуют пациентам, находящимся в группе риска тщательно следить за состоянием своего здоровья и своевременно проходить все необходимые медицинские обследования.

Проявляющаяся симптоматика

Акинетико-ригидный синдром может проявляться различными признаками. С характером течения заболевания все симптомы могут иметь разную интенсивность выраженности и систематического проявления.

У больного наблюдаются такие признаки акинетико-ригидного синдрома на различных стадиях его течения:

  1. Начинает формироваться мышечный гипертонус пластического характера. Оно продолжает беспокоить больного на протяжении всего лечения.
  2. Верхние конечности перестают полностью разгибаться. У человека отмечается согнутое положение рук в локтях и кистях.ригидный синдром
  3. Так же страдают и нижние конечности. С течением времени ноги перестают разгибаться в коленях, а голова все чаще принимает положение ближе к грудной клетке.
  4. Чем дольше развивается недуг, тем ярче проявляет себя олигокинезия (движения становятся менее разнообразными и интенсивными).
  5. Так же отмечается существенная замедленность в любых попытках произвести двигательный акт (брадикинезия).
  6. В состоянии покоя все чаще возникает дрожание рук, ног и челюсти. Если пациент пытается двигаться, то неприятная симптоматика немного уменьшается.
  7. Речь пациента становится тяжело разобрать. Больной говорит без интонации и каких-либо эмоций (брадилалия).
  8. Уровень мышления практически приостанавливается (брадипсихия).
  9. Мимические способности всех групп мышц снижаются и практически не проявляются в повседневной жизни (гипомимия).
  10. Почерк пациента становится очень мелким и его достаточно тяжело разобрать (микрография).
  11. Общение приобретает зацикленный характер (акайрия).
  12. После совершения движений, человек находясь в состоянии покоя застывает в определенной позе на длительный временной промежуток. В медицинской терминологии это называется «поза восковой фигуры».
  13. Из-за того, что больному тяжело самостоятельно передвигаться он начинает топтаться на одном месте, при этом, не совершая ни одного шага вперед.
  14. В момент ходьбы верхние конечности занимают обездвиженое положение.
  15. Больному довольно тяжело находится в ровном положении в момент стояния на ровной поверхности.
  16. Может проявиться кинезия.
  17. Проявляются рефлексы постурального характера (нога в колене постоянно согнута, даже в момент отдыха).

Разновидности синдрома

В зависимости от проявления и выраженности симптоматики заболевания врачи разделяют болезнь на несколько форм протекания. К ним относятся такие:

  1. Акинетико-ригидная форма характеризуется проявлением мышечной ригидности и акинезией.
  2. Ригидно-дрожательная форма так же носит название смешанной разновидностью синдрома. В ней соединяются все признаки проявления мышечной дисфункции и тремор нижних и верхних конечностей. Как доказывают исследования, проявления подобного характера чаще диагностируются именно у лиц мужского пола.
  3. Дрожательная форма (в большей степени проявляет себе дрожательный гиперкинез, при этом мышечная ослабленность несет слабо-выраженный характер). В наши дни эту форму болезни относят к болезни Паркинсона. При этом у больного достаточно рано проявляется дрожание в руках, ногах, нижней челюсти. Человеку порой бывает тяжело разговаривать без заикания. Из-за состояния трясения рук теряется способность самостоятельно держать какие-либо предметы и выполнять физическую деятельность.

Для постановления грамотного диагноза необходимо составить тщательный анамнез и принимать во внимания все клинические проявления болезни. К сожалению, это не всегда удается сделать правильно и вовремя, так как признаки заболевания могут не всегда проявиться на ранних этапах синдрома.

Эффективное лечение

брадикинезияОчень важно перед тем, как приступить к терапевтическому лечению, выяснить, какой именно фактор спровоцировал развитие заболевания. В том случае, ели причиной недуга стало отравление лекарственными препаратами или токсическими веществами, в первую очередь потребуется устранить проявление первоначальных признаков.

Если это будет производно вовремя, то увеличивается вероятность того, что синдром может устраниться самостоятельно.

По причине того, что конкретные признаки заболевания проявляются не в каждом случае, лечение носит строго индивидуальный характер и подход.

Но, в большинстве случаев проводимая терапия проводится на основе использования следующих препаратов:

  1. Группа лекарств миорелаксанты (они способствуют расслаблению всех групп мышц и постепенному снижению тонуса в мышечных тканях).
  2. Назначение противопаркинсоновых средств (помогают справиться с проявлением параличей и снижением двигательных способностей человеческого организма).

В период реабилитация особую роль в лечении акинетико-ригидного синдрома отдается физиотерапевтическим процедурам. Они способствуют укреплению и развитию поврежденных мышечных групп позвоночника, различных суставов, а так же кровеносных сосудов.

Помимо применения лекарственных препаратов, особое место в лечении занимает психологическая поддержка и помощь пациенту. С этой целью проводятся специальные занятия и индивидуальная терапия. При этом в процессе могут участвовать близкие родственники самого пациента.

В том случае, если терапевтическое воздействие на организм больного не принесло желаемого результата, специалисты рекомендуют проведение стереотаксической нейрохирургической операции. В ее ходе происходит восстановление пораженных структур мозга.

При первичных проявлениях признаков акинетико-ригидного синдрома, понадобиться в срочном порядке обратиться за медицинской помощью. Только своевременно оказанное лечение может гарантировать скорейшее выздоровление и восстановление сил пациента, что позволит вести человеку привычный для него образ жизни!

Причины

Основным этиологическим фактором развития СП выступает поражение подкорковых ганглиев, обусловленное цереброваскулярными нарушениями. Последние могут иметь острое (инсульт, лакунарный инфаркт) и хроническое (хроническая ишемия головного мозга) течение. Заболевание чаще возникает вследствие патологических изменений, происходящих в церебральных артериях на фоне хронической артериальной гипертензии. С учетом калибра поражённых сосудов выделяют две основные группы этиофакторов:

  • Поражение малых церебральных артерий. Распространённая патология артериол и малых артерий наблюдается при гипертонической энцефалопатии, артериолосклерозе, амилоидозе сосудов, СКВ, антифосфолипидном синдроме. Поражение пенетрирующих сосудов, кровоснабжающих глубинные мозговые отделы, сопровождается хронической диффузной ишемией, преходящими эпизодами более выраженной ишемии (неполными инфарктами), провоцирующими патологические изменения подкорковых узлов.
  • Поражение средних и крупных артерий. Встречается реже. Обусловлено тромбоэмболией ветвей средней мозговой артерии, церебральным атеросклерозом, наличием артериовенозной мальформации, ангиопатией при узелковом периартериите, церебральным васкулитом. Сосудистый паркинсонизм является следствием ишемического или геморрагического инсульта в области базальных ядер.

Классификация

Сосудистый паркинсонизм имеет вариабельную клиническую картину, может сочетаться с иными неврологическими симптомами, связанными с гемодинамическими изменениями, вторичными дегенеративными процессами. Указанные факторы обуславливают определённые диагностические трудности. Разобраться в многообразии клинической симптоматики помогает выявление характерных особенностей течения СП. В соответствии с данным критерием выделяют три варианта:

  • Острый/подострый. Характерна внезапная либо быстро развивающаяся манифестация симптомов. В последующем наблюдается стабилизация течения, возможен определённый регресс симптоматики.
  • Ступенеобразно прогрессирующий. Клиника разворачивается постепенно. Период прогрессирования чередуется со стабилизацией и частичным регрессом проявлений.
  • Неуклонно прогрессирующий. Наблюдается наиболее редко. Типично непрерывное нарастание выраженности симптомов, периоды стабилизации отсутствуют. Аналогичное течение типично для первично-дегенеративных заболеваний ЦНС, что затрудняет проведение дифдиагностики.

Особенности течения заболевания в значительной мере коррелируют с характером цереброваскулярной патологии. Понимание этиологии возникновения СП имеет определяющее значение для адекватного планирования лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно выделение следующих двух форм:

  • Постинсультная. Наблюдается при поражении церебральных артерий среднего/крупного калибра. Паркинсонизм развивается на протяжении 6-12 месяцев после перенесённого инсульта. Характерно подострое или острое течение. Акинетико-ригидный синдром может иметь односторонний характер. Нейровизуализирующие методы исследования выявляют локализованную контрлатерально зону инсульта.
  • Безинсультная. Типична для поражения мелких интрацеребральных артерий. Паркинсонизм имеет подострый дебют, прогрессирует ступенеобразно, реже — неуклонно. Акинетико-ригидная симптоматика носит двусторонний характер. Нейровизуализация обнаруживает диффузные изменения подкорковых структур, лакунарные очаги в скорлупе и бледном шаре.

Диагностика

Диагностировать сосудистый паркинсонизм врачу-неврологу позволяет наличие клинических критериев акинетико-ригидного синдрома, подтверждённого инструментальными исследованиями цереброваскулярного заболевания, выявления причинно-следственной связи между ними. Поскольку сосудистый генез патологии обуславливает полиморфизм клинических проявлений, устанавливать диагноз СП целесообразно, если паркинсонизм является доминирующим синдромом. Основные диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. Подтверждает олигобрадикинезию с преимущественным поражением нижних конечностей, пластический мышечный тонус, постуральную неустойчивость. Паркинсонизм сочетается с другими неврологическими расстройствами. Когнитивное тестирование определяет замедленность мышления различной степени, снижение памяти, сложности концентрации внимания.
  • УЗДГ церебральных сосудов. УЗИ сосудов головы и шеи дает возможность оценить состояние мозгового кровообращения, диагностировать цереброваскулярную патологию. В ходе исследования можно обнаружить сосудистый стеноз, тромбоэмболию, диффузные изменения артериальных стенок. Отсутствие гемодинамических нарушений позволяет исключить сосудистый генез болезни, но их наличие не является однозначным подтверждением СП.
  • Магнитно-ядерный резонанс. МРТ головного мозга выявляет сосудистое поражение ответственных за паркинсонизм структур. Морфологическим субстратом постинсультного СП являются подкорковые фокусы в бассейне средней и передней церебральных артерий. Безинсультная форма характеризуется диффузным характером поражения, наличием множественных лакунарных очагов. Данные КТ головного мозга менее информативны, используются при невозможности проведения магнитно-резонансной томографии.

Важное место в диагностическом поиске занимает дифференциальная диагностика. Особую сложность представляют пациенты пожилого возраста, поскольку у них часто обнаруживаются сосудистые нарушения и возрастная дегенерация базальных ганглиев. Дифференцировать сосудистый паркинсонизм от болезни Паркинсона позволяют особенности течения, отсутствие постурального тремора, расстройств обоняния, наличие пирамидной, мозжечковой сопутствующей симптоматики. Значительные сложности представляет дифдиагностика сосудистой патологии от дегенеративных поражений ЦНС (мультисистемной атрофии, деменции с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации). Достоверно исключить первично-дегенеративный генез подкорковых нарушений можно только на основе данных патоморфологического анализа.

Лечение сосудистого паркинсонизма

Терапия СП требует комплексного подхода, направленного на лежащий в основе патологии этиопатогенетический фактор и основные клинические проявления заболевания. Существенное значение имеет нормализация мозговой гемодинамики, профилактика возникновения ОНМК. В большинстве случаев применяется консервативное лечение, включающее:

  • Базисную терапию. Направлена на сосудистый механизм развития болезни, предупреждает дальнейшее поражение мозговых тканей. Проводится коррекция артериального давления, антиагрегантная, антиатерогенная терапия. Высокий риск кардиогенной эмболии является показанием к назначению антикоагулянтов.
  • Симптоматическое лечение. Паркинсонизм выступает показанием к дофаминергической терапии, осуществляемой в первую очередь препаратами леводопы. Курс пробной леводопатерапии производится в максимальной суточной дозировке в течение 1-3 месяцев, эффективен у 22-50% больных. Действие леводопы потенцируют амантадины. При отсутствии эффекта назначают терапию агонистами дофаминовых рецепторов, ингибиторами МАО. Параллельно проводят нейропротекторную, ноотропную, антидепрессантную терапию.

Хирургическое лечение сводится к стереотаксическим операциям. Наиболее распространена паллидотомия — частичное разрушение бледного шара. Вмешательство может быть эффективным при ограниченных поражениях. Многоочаговые процессы, а также экстранигральный, не связанный с патологией чёрной субстанции паркинсонизм плохо поддаются нейрохирургическому лечению.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

  • ювенильная (ювенильный паркинсонизм)
  • с ранним началом
  • с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап — распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап — исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Содержание статьи

  • Формы болезни Паркинсона
  • Основные характеристики форм заболевания

Болезнь Паркинсона – это патологическое явление, спровоцированное патологическими изменениями в ЦНС, которые выражаются в мышечной слабости, скованности движений, дрожании и прочих нарушениях. Сегодня это один из самых распространенных недугов, настигающий чаще всего людей в старческом возрасте.

Формы болезни Паркинсона отличаются по симптоматическому течению. Самое главное в терапевтическом подходе – это диагностическое обследование и сбор данных, на основе чего необходимо выделить не только форму патологии, но и ее степень. Только при таком подходе лечение будет иметь успех и выраженный эффект.

Формы болезни Паркинсона

Прежде чем начинать определять форму, необходимо выяснить, это непосредственно болезнь или синдром с характерным комплектом признаков. Сегодня в медицине выделяют следующие виды форм:

— Ригидная форма Паркинсона.— Акинетическая форма болезни Паркинсона.— Дрожательная форма болезни Паркинсона.

Надо сказать, что в чистом виде эти варианты заболевания возможны только на самой ранней стадии всего процесса в целом. В дальнейшем прослеживается смешение симптоматики, в связи с чем формы приобретают соответствующие формулировки. Чаще всего форма заболевания при усугублении процесса определяется на основе наиболее заметных признаков. Так выделяются ригидно-дрожательные виды, акинетико-ригидные и дрожательно-ригидные. При этом нередко наблюдается комплекс симптомов сразу всех форм патологии, поэтому иногда специалисты вынуждены ставить сочетанный диагноз, вставляя название форм в порядке их симптоматики. Например, дрожательно-ригидно-акинетическая и т.д.

Для постановки точного диагноза обратитесь к врачу: +7 (495) 191-49-70

Основные характеристики форм заболевания

— Ригидно-дрожательная форма болезни Паркинсона. При установлении данной формы частыми признаками являются повышение мышечного тонуса и снижение двигательной функции (общая гипокинезия). Подобная симптоматика выделяется в 20-25% всех случаев заболевания.

— Дрожательно-ригидная форма болезни Паркинсона. В данном случае лидирует третий по частоте возникновения симптом – дрожание или тремор. Причем больше характерен тремор покоя, когда при движении он прекращается, а в положении сидя или лежа возникает вновь. При диагностике всех случаев патологии данная форма встречается в 37-40%.

— Акинетико-ригидная форма болезни Паркинсона. Эта форма недуга отличается тем, что характерный для заболевания тремор отсутствует. Подобный комплекс признаков встречается в 30-33% всех диагностированных случаев.

— Акинетическая форма. В данном случае произвольные движения в целом отсутствуют. Это самое редкое проявление заболевания и встречается оно всего в 2% всех видов Паркинсона.

— Дрожательная форма. Основной симптом – дрожание, в то время как ригидность практически полностью отсутствует. Эта форма занимает около 7% среди всех зафиксированных случаев.

— Болезнь Паркинсона ригидная форма. Отличается тем, что в центре внимания оказывается ригидность мышц всего тела. Пациенты в этом случае жалуются на значительные ограничения и ощутимую скованность в движениях. Из-за этого формируется характерная походка и полусогнутый кпереди изгиб всего скелета.

Примечательно, что форма, диагностированная на раннем этапе сохраняется, хотя возможно и изменение симптоматики, в связи с чем изменяется и диагноз. При диагностике и назначении лечения важно учитывать и степень патологии, и темпы ее роста.

Стоит отметить, что развитие и усугубление процесса течения болезни происходит медленно. Причем если изначально диагностирована дрожательная форма, то темпы роста и развития заболевания совсем незначительны, а вот при появлении ощущения скованности, прогноз не настолько благоприятен.

При болезни Паркинсона, а особенно при ее прогрессировании, пациент не просто теряет работоспособность, он становится абсолютно беззащитным перед окружающей средой. Больные лишаются всякой возможности к самообслуживанию. Постепенно они приходят к тому, что не могут самостоятельно употреблять пищу, посещать туалет, одеваться, соблюдать личную гигиену. Именно поэтому мы настоятельно рекомендуем уделять максимальное внимание своим близким и родственникам. Как только вы отметили появление первых признаков, обращайтесь к квалифицированным специалистам.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: