Причины возникновения и симптомы глазной миастении

Миастенией называют генетически обусловленное или аутоиммунное заболевание, характеризующееся преходящей слабостью и быстрым развитием утомляемости поперечно-полосатых мышц.

Поперечно-полосатыми, или скелетными, называют мышцы, которые сокращаются по желанию человека, обеспечивают движения. К ним относятся, помимо мышц туловища, мимическая мускулатура, глазные мышцы, жевательные. Сердечная мышца по своей структуре тоже поперечно-полосатая, хотя она и не подвластна произвольным сокращениям.

Мышечная слабость при миастении преходящая – она нарастает в процессе движений и уменьшается в покое (после сна, отдыха). Заболевание может развиться в любом возрасте. Средний возраст начала заболевания – около 7 лет. Чаще страдают девочки. Распространенность болезни достигает 5 случаев на 100 тысяч населения, из них детей – до 15 %.

При миастении нарушается передача нервного импульса с нервного окончания на мышечную клетку.

Основной причиной миастении является блок передачи импульса с нервного окончания на мышцу вследствие нарушения синтеза, выделения или прикрепления ацетилхолина (биологически активного вещества для передачи импульса) на рецепторы мышц.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ацетилхолиновым рецепторам мышц, которые и вызывают нервно-мышечный блок, прекращают передачу импульса.

Причиной возникновения миастении может стать:

  • наследственная передача болезни с разным типом наследования (аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным);
  • увеличение (гиперплазия) или опухоли тимуса, то есть вилочковой железы (центрального органа иммунной системы);
  • системные заболевания;
  • инфекционные болезни;
  • гормональные нарушения;
  • поражения двигательных нейронов.

Миастения по распространенности мышечного поражения может быть:

  • генерализованной;
  • локальной (глазной или глоточно-лицевой);
  • скелетно-мышечной.

Она может развиваться с нарушением сердечной функции и дыхания или без них. Локальные формы у детей отмечаются в 12 % случаев. Протекают они тяжелее, чем у взрослых. Наиболее тяжелой является генерализованная форма.

У детей различают такие виды миастении:

  • врожденная (встречается очень редко);
  • неонатальная, или ранняя детская;
  • ювенильная (приобретенная) – наиболее распространена, развивается чаще у девочек в период полового созревания.

Преходящий миастенический синдром, или неонатальная миастения, развивается у 10-20 % новорожденных, матери которых болеют миастенией. Это обусловлено преодолением плацентарного барьера материнскими антителами к ацетилхолиновым рецепторам. Проявления миастенического синдрома у таких детей отмечаются на протяжении от 1,5 месяцев до 2 лет.

Миастенический синдром может отмечаться при некоторых состояниях и заболеваниях:

  • гипер- и гипотиреоз (повышение или понижение функции щитовидной железы);
  • полиомиелит;
  • ботулизм;
  • снижение (при болезни Аддисона) или повышение (при болезни Иценко-Кушинга) функции коры надпочечников;
  • передозировка антибиотиков группы аминогликозидов или фторхинолонов.

Причины возникновения заболевания

Миастения – болезнь с аутоиммунным характером, при которой пострадавшие клетки организма, служащие для уничтожения опасных микроорганизмов, вирусов и других чужеродных элементов, начинают работать против самого человека. Они убивают рецепторы, отвечающие за чувствительность к ацетилхолину. Это вещество, функцией которого является доставка нервных импульсов от нервов к мышцам и способствование их правильной работе.

Учёными ещё до конца не выяснена причина, по которой организм человека начинает выделять антитела, уничтожающие рецепторы ацетилхолина. Но доподлинно известно, что иногда огромную роль в этом процессе играет вилочковая железа.

Также после многочисленных исследований учёные установили, что есть связь между миастенией и опухолью тимуса, называемой тимомой. Это происходит примерно в 15 % случаев. При этом чаще всего тимус подвергается удалению. Также удаление тимуса иногда не полностью убирает все симптомы заболевания, даже если видимых отклонений в нём не было.

Лечение заболевания

Лечение миастении происходит двумя путями:

  • Медикаментозным способом;
  • Хирургическим путём.

Если случай миастении особо тяжёлый и запущенный, то может потребоваться плазмаферез, когда кровь больного проходит через медицинский прибор, удаляющий антитела и меняющий состав плазмы.

При выявлении опухоли в тимусе обязательно производится тимэктомия.

При трудностях, возникающих с дыханием, может быть произведена интенсивная терапия, а также используются дыхательные аппараты для поддержания жизненных функций пациента.

Помните, что есть вещества, которые способны значительно усилить симптомы миастении. В их число входят:

  • Наркотические препараты;
  • Некоторые из лекарств, применяемых при проблемах с сердцем и аритмиях;
  • Анестезирующие вещества;
  • Пеницилламин;
  • Транквилизаторы и нейролептики;
  • Кортекостероиды с содержанием фтора;
  • Некоторые антибиотики, среди которых фторхинолоны и аминогликозиды;
  • Лекарственные препараты с магнием;
  • Хинин и производные от него препараты;
  • Миорелаксанты.

Симптомы

Врожденная миастения выявляется у детей уже после рождения, хотя еще на этапе внутриутробного развития можно заметить слабую активность плода.

После рождения младенца проявлениями болезни являются:

  • слабый плач;
  • затруднение сосания;
  • нарушение глотания;
  • глазодвигательные нарушения;
  • затрудненное дыхание;
  • снижение рефлексов.

Из-за нарушения дыхания этот вид миастении у детей часто является причиной летального исхода.

Неонатальная миастения чаще проявляется поражением глазных мышц и дыхательной мускулатуры. Младенец после рождения очень слаб, малоподвижен. В процесс могут вовлекаться жевательные или мимические мышцы. Течение чаще легкое, но возможно прогрессирование болезни с развитием среднетяжелого течения и даже тяжелого. При правильном лечении имеет благоприятный исход.

Первыми проявлениями ювенильной миастении являются:

  • ограничение движений глазами;
  • возможно косоглазие, двоение в глазах;
  • нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок);
  • нарушение функции жевательной мускулатуры;
  • затруднение глотания;
  • поражение мимических мышц (лицо перестает выражать эмоции);
  • птоз (опущение) век: одно- или двусторонний;
  • неподвижность взгляда;
  • невнятная речь.

Все эти симптомы особенно четко заметны вечером – проявляется усталость мышц. Глазные мышцы восстанавливают свои функции после короткого отдыха. Для других мышц необходим более продолжительный отдых.

Вначале может появиться только один признак, а в последующем могут развиваться и другие симптомы. В зависимости от локализации мышечных нарушений различают глазную форму болезни, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную.

Наиболее тяжело протекает генерализованная форма ювенильной миастении с поражением мышц всего тела – головы, шеи, конечностей, туловища. Проявлениями ее являются сбои дыхания, сердечной деятельности, нарушение координации движений. Значительная утомляемость мышц отмечается после физической нагрузки у подростков.

Поражение мышц глотки и лица вызывает не только отсутствие мимики, а и нарушение глотания, неподвижность языка и неба, что приводит к нарушению речи, гнусавости, изменению артикуляции даже в конце продолжительного разговора.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: