Гранулематоз Вегенера: причины и симптомы появления заболевания, его диагностика и лечение

Главная Болезни глаз

Увеиты

| Причины | Классификация | Симптомы | Диагностика | Лечение увеитов |

увеальный тракт

В глазу между склерой и сетчаткой располагается важнейшая структура — сосудистая оболочка, или, как ее еще называют, увеальный тракт. В ней выделяют переднюю (радужка и цилиарное тело) и заднюю часть (хориоидея, от латинского Chorioidea – собственно сосудистая оболочка). Основной функцией радужки является регуляция количества света, попадающего на сетчатку. Цилиарное тело ответственно за выработку внутриглазной жидкости, фиксацию хрусталика, а также обеспечивает механизм аккомодации. Хориоидея выполняет важнейшую функцию по доставке кислорода и питательных веществ к сетчатке.

Увеит это воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза. Его причины, проявления настолько многообразны, что для их описания может не хватить и сотни страниц, есть даже офтальмологи, специализирующиеся только на диагностике и лечении данной патологии.

Передняя и задняя части сосудистой оболочки кровоснабжаются из разных источников, поэтому чаще всего встречаются изолированные поражения их структур. Также отличается и иннервация (радужка и цилиарное тело – тройничным нервом, а хориоидея вообще не имеет чувствительной иннервации), что обуславливает значительную разницу в симптоматике.

Заболевание может поражать пациентов независимо от пола и возраста и является одной из ведущих причин слепоты (около 10% всех случаев) в мире. По разным данным, заболеваемость составляет 17-52 случаев на 100 тыс. человек в год, а распространенность – 115-204 на 100 тыс. Средний возраст пациентов – 40 лет.

Интересно, что в Финляндии наблюдается самая высокая заболеваемость увеитами, возможно, из-за частой встречаемости HLA-B27-спондилоартропатий (одной из его причин) в популяции.

Классификация увеитов

Международной рабочей группой по стандартизации номенклатуры увеитов были разработаны рекомендации по классифицированию данного заболевания.

Так, по локализации принято выделять

Первичная локализация воспаления

Проявления

Передний увеит

Передняя камера

Ирит, иридоциклит

Периферический (средний, интермедиарный) увеит

Стекловидное тело

Задний циклит, гиалит, парспланит

Задний увеит

Хориоидея

Хориоидит, хориоретинит, ретинит, нейроретинит

Панувеит

Все вышеперечисленное

Все вышеперечисленное

Как видим, в воспаление могут вовлекаться как структуры, относящиеся к различным частям сосудистой оболочки, так и окружающие ткани (склера, сетчатка, зрительный нерв).

По причинам возникновения увеиты подразделяются на инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые, паразитические и др.), неинфекционные (ассоциированные или не ассоциированные с известными системными заболеваниями) и «маскарадные» синдромы (опухолевой или неопухолевой природы), симулирующие данные заболевания.

По морфологической картине выделяют очаговые (гранулематозные) и диффузные (негранулематозные) увеиты.

Начало заболевания может быть как внезапным, так и скрытым, практически бессимптомным. По продолжительности увеиты разделяют на ограниченные (до 3-х месяцев) и персистирующие. По течению они могут быть: острыми (внезапное начало и ограниченная продолжительность), рецидивирующими (периоды обострения чередуются периодами ремиссии без лечения более 3-х месяцев) и хроническими (персистирующий увеит с рецидивами менее чем через 3 месяца после прекращенния лечения).

Для определения степени активности воспалительного процесса оценивают клеточную опалесценцию и наличие клеточных элементов в передней камере глаза.

Также увеиты дифференцируются по многим другим параметрам: морфологическим, по возрасту пациентов, иммунному статусу и др.

Причины

В настоящее время причины и механизмы заболевания до конца не изучены.

  • Считается, что гранулематоз Вегенера является аутоиммунным заболеванием, которое развивается в результате экзогенной сенсебилизации у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.
  • Нередко симптомы болезни появляются после перенесенной ОРВИ, переохлаждения или травмы.
  • У женщин патологический процесс может запускаться во время беременности или после родов.

По мнению специалистов в основе заболевания лежат иммунологические нарушения – патология клеточного иммунитета и отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вследствие этих процессов возникает генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз.

Клинические проявления

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

  • У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
  • При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
  • Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
  • Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит). Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок. Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться в результате образования вблизи них специфических гранулем.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

  • Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
  • Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
  • На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются. Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

У трети больных гранулематозом поражается среднее и внутренне ухо – снижается слух и развиваются гнойные и адгезивные отиты.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

  • повышением температуры тела;
  • явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
  • поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.

Варианты течения

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи. Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

Диагностические критерии

Ранняя диагностика данной патологии крайне важна. Адекватная оценка изменений верхних дыхательных путей, жалоб пациента, истории заболевания и определенная настороженность специалиста позволяют ему заподозрить гранулематоз. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с:

  • другими системными заболеваниями (васкулитами, системной красной волчанкой);
  • туберкулезом;
  • сифилитическим поражением ЛОР-органов;
  • злокачественными новообразованиями.

У больных с гранулематозом Вегенера имеются характерные изменения в крови и в моче (при поражении почек). При исследовании крови выявляется лейкоцитоз со сдивигом влево, высокая СОЭ, анемия. Более чем у половины пациентов обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Костные изменения выявляются при рентгенографии или компьютерной томографии. На первых этапах они могут быть не выражены, но с течением времени четко выявляются:

  • очаги деструкции;
  • истончение или перфорация перегородки носа;
  • характерные изменения в пазухах.

Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно по результатам гистологического исследования участка пораженных тканей, полученных при биопсии.

Лечение

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

Всем пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Индивидуально подбираются препараты, их дозы и сроки лечения:

  1. Из гормональных средств применяется преднизолон в средней суточной дозе 1-1,5 мг на кг массы тела, которая при необходимости может быть увеличена до 120 мг в сутки. При высокой активности процесса может использоваться пульс- терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки в/в капельно 3 дня подряд).
  2. Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозе 2-3 мг на кг массы тела ежедневно. Однако могут применяться и другие лекарственные средства подобного действия – метотрексат, азатиоприн.

После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно снижают. Однако все больные с гранулематозом нуждаются в проведении пожизненной поддерживающей терапии для предупреждения рецидивов болезни под контролем врача. Ежемесячно таким пациентам проводится полное обследование и коррекция лечения (если необходимо).

Следует отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе выполняются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. При этом временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.

Патология скрелита, его симптомы и лечение изучены достаточно, для того, чтобы устранять этот метод максимально. Поражение происходит обычно на белковой поверхности одного глаза. Скрелит не выбирает пола и возраста, однако замечено, что женщины страдают патологией гораздо чаще мужчин.

Содержание

  • Формы проявления скрелита
  • Симптомы скрелита
  • Как лечить скрелит

Детский неокрепший организм, во время или после воспалительных процессов открыт для возникновения этой болезни и чаще не может справиться с ней самостоятельно. Сбой в структуре склеры может быть вызван разными фактами:

  • Сильные простудные заболевания;
  • Проблемы с лёгкими;
  • Туберкулёз;
  • После операбельного вмешательства на глаза;
  • Глазные инфекции;
  • Сбои в щитовидной железе;
  • Герпес;
  • Воздействие вредных веществ, в том числе и бытовых химических жидкостей

Формы проявления скрелита

Проявление заболевания срелита зависит от пораженного участка. Если поражение на задней поверхности фиброза характерна только малышам, то передняя поверхность может быть поражена у людей всех возрастов. Если поражение полное, это видно не вооруженным глазом, на фото ярко выражены сильные покраснения и отёки глазного яблока.

Узелковая форма скрелита выглядит, как очаги раздражения, подвижные за счет движения глазного яблока, а диффузный скрелит переходит на оба зрительного органа, постепенно «обнимая» белок.

Симптомы скрелита

Воспаление скрелита невозможно не заметить. Достаточно неприятная симптоматика быстро даёт о себе знать такими действиями, как:

  • Навязчивым и резким зудом в глазах;
  • Непереносимость света, резь в глазах при дневном освещении;
  • Боли глазных яблок;
  • Рассеянность и невнимательность из-за сильного ухудшения зрения;
  • Отёчность белка;
  • Конъюнктивит;
  • Песок в глазах;
  • Внутриглазное давление;
  • Головные боли в следствие дискомфорта.

Смелость многих заболевших, с решением подождать, когда болезнь пройдёт сама, может привести к отслоению сетчатки и полной потери зрения. Между тем, скрелит – излечимая болезнь, определяющаяся даже молодым офтальмологом, без продолжительного стажа.

Как лечить скрелит

Скрелит – болезнь, которая лечится глазными каплями, успокаивающими противо воспалительными мазями для глаз и режимом покоя. В период устранения патологии необходимо оградить себя от просмотра телевизора, долгого чтения и ярких вспышек света. Можно использовать травяные компрессы с успокаивающими лечебными травами. Скрелит глаза лечится от 3-х дней до недели или 10ти дней ежедневной терапии и домашнего режима.

Что такое васкулит?

Васкулит – аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма сохраняет функциональность, но ошибочно атакует кровеносное русло собственного тела, что приводит к воспалению и сужению сосудов. Васкулит может развиваться как автономно, так и являться признаком такой патологии ревматического характера как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ, волчанка) или системный склероз. В случаях тяжелого поражения у пациентов может развиться некроз органов или наступить смерть. Ежегодно в Соединенных Штатах васкулит становится причиной госпитализации около 100,000 жителей. Это заболевание способно поражать всех людей вне зависимости от их возрастной, расовой и гендерной принадлежности.

Существует несколько типов васкулита. В основе классификации заболевания – размеры пораженных сосудов.

  • Крупные сосуды. Ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу, гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона)
  • Средние соссуды. Болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит
  • Мелкие сосуды. Синдром Бехчета, синдром Чурга-Стросса, кожный васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, васкулит Гольфера, криоглобулинемия

Симптомы васкулита

Симптомы и проявления васкулита разнообразны. Они зависят от типа васкулита, пораженных заболеванием органов и остроты состояния. У части пациентов наблюдается скудный набор симптомов. У других – форма проявлений очень тяжелая. Иногда симптомы развиваются медленно, в течение нескольких месяцев. В других случаях симптоматика заболевания развивается быстро – за несколько дней или недель.

К системным симптомам относится такая их группа, которая влияет на организм в целом. Общие системные симптомы васкулита:

  • Лихорадка
  • Отсутствие аппетита
  • Потеря веса
  • Усталость
  • Генерализированные боли и ломота

Васкулит способен поражать отдельные органы и системы организма, что сопровождается определенными симптомами.

  • Кожа. Фиолетовые либо красные пятна или волдыри; скопления мелких точек, пятен, волдырей или язв; зуд
  • Суставы. Боль и признаки в одном или нескольких соединениях
  • Легкие. Учащенное дыхание; кашель с кровью
  • Желудочно-кишечный тракт. Язвы на слизистой рта; боль в животе; в тяжелых случаях блокируется кровоснабжение кишечника, что может вызвать его ослабление или некроз
  • Носовые пазухи, нос, горло и уши. Синусит или хроническое инфицирование среднего уха; язвы на слизистой носа; в отдельных случаях – потеря слуха
  • Глаза. Зуд, покраснение и раздражение глаз; фотосенсибилизация; размытое видение; изредка — слепота
  • Головной мозг. Головные боли; проблемы с ясностью мышления; изменения психо-эмоционального фона; симптомы, характерные для инсульта, такие как мышечная слабость и паралич
  • Нервы. Онемение, покалывания и слабость различной локализации; потеря чувствительности и слабость в руках и ногах; иррадиирующие боли в конечностях

Диагностика васкулита

Диагностирование васкулита производится на основе оценки симптомов, изучения истории болезни, результатов физического осмотра и лабораторных анализов.

  • Лабораторные анализы. Изучение результатов анализов крови и мочи поможет выявить аномальные уровни содержания определенных клеток крови либо обнаружить повышенное наличие антител (белка) в крови.
  • Биопсия. Зачастую эта методика исследования — наилучший способ подтвердить диагноз васкулита. Во время данной манипуляции производится забор небольшого образца ткани пораженного кровеносного сосуда или органа для дальнейшего изучения под микроскопом. Такое изучение позволяет обнаружить/уточнить признаки воспаления или поражения/некроза тканей.

В зависимости от симптоматики, лечащий врач может назначить ряд дополнительных обследований и анализов, в набор которых могут входить:

  • Измерение артериального давления
  • Анализ мочи
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Эхокардиография
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Оценка функциональности легких
  • УЗИ брюшной полости
  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Ангиография

Клинические проявления

Если развивается эписклерит симптомы его зависят от интенсивности и обширности воспаления. Вначале возникают умеренные болезненные ощущения, они дополняются чувством дискомфорта. Но эти симптомы выражены не ярко, поэтому пациенты редко обращаются за помощью к офтальмологу. При расширении кровеносных сосудов появляется покраснение.

Болит глазное яблоко у девушки

Результатом раздражения нервных окончаний в склере становится обильное слезотечение, которое дополняется дискомфортом и болезненностью. Такая патология характеризуется периодически повторяющимися обострениями, которые продолжаются около двух недель. Далее два-три месяца болезнь находится в стадии ремиссии. Воспалительный процесс возможен в легкой и тяжелой форме.

При наличии системных заболеваний, эписклерит проходит дольше. Болезнь обостряется:

  • в весенний и осенний период;
  • после сильной стрессовой ситуации;
  • в результате нарушений в гормональном фоне.

Диагностика

Если человек обращается к доктору с жалобами на дискомфорт или ощущение постороннего предмета в глазу, врач может сразу заподозрить развитие у него эписклерита. Вначале проводится сбор анамнестических данных. Назначается анализ на концентрацию мочевой кислоты.

Дополнительно назначаются:

  • анализы на ревмопробу;
  • скорость оседания эритроцитов в крови;
  • биохимическое исследование кровяной жидкости;
  • анализ на сифилис и возможные скрытые инфекции;
  • обязательно прохождение флюорографии;
  • берется кровь на сахар.

Основной задачей специалиста является определение интенсивности патологии. Правильность диагноза напрямую влияет на то, насколько успешным будет лечение. Важно определить, затронул ли воспалительный процесс все слои склеры или только отдельные ее участки. Для этого проводят специальный тест — закапывают в глаз сосудосуживающие капли и следят за тем, как реагируют на препарат сосуды. Если имеется эписклерит, отмечается хорошая реакция сосудов на такие препараты, краснота устраняется.

Особенности лечения

При развитии эписклерита лечение чаще всего не требуется. Но если симптомы ярко выражены, могут использоваться:

  • противовоспалительные медикаментозные средства;
  • местные кортикостериоды;
  • нестероидные противовоспалительные препараты для локального применения (капли, мази, гели, например, Флюрбипрофен).

Не рекомендуется долго использовать местные кортикостериоды, поскольку они могут вызывать определенные побочные явления. К тому же, увеличивается опасность возникновения катаракты и глаукомы, повышается риск рецидива эписклерита. Если эффект от использования местных средств отсутствует, нестероидные противовоспалительные препараты назначаются системно.

Можно промывать глаза крепко заваренным чаем, прикладывать примочки из сока алоэ, отвара из ромашки.

Если имеется светобоязнь, показано использование защитных очков от солнца. Противовоспалительные таблетки применяются короткими курсами с учетом противопоказаний (язвенное заболевание желудка и двенадцатиперстной кишки, патологии органов пищеварительной системы и кишечного тракта).

Заболевание имеет доброкачественный характер, все его признаки обычно устраняются сами по себе. Если болезнь лечить, симптомы проходят через неделю.

Читайте также:

Также читайте

  1. Синдром сухого глаза
  2. Эрозия роговицы
  3. Височный артериит: симптоматика и лечение

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: