Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха: причины появления, симптомы, лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это системное заболеванием, характеризующиеся воспалением стенок сосудов микроциркуляторного русла, в комбинации с поражением ЖКТ, суставов, почек. Реже подвергаются поражению другие органы: легкие, сердце, ЦНС.

Дети дошкольного возраста

Чаще всего, болеют дети дошкольного (3-7 лет) и школьного (до 14 лет) возраста. Среди больных большую часть составляют мальчики. Взрослые болеют намного реже, после 60 лет заболевание проявляется в исключительных случаях.

Расовой и этнической предрасположенности к заболеванию Шенлейна-Геноха не выявлено. В большинстве случаев, проявления болезни проявляются в холодное время года, часто – после перенесенного ОРВИ.

Содержание

Эпидемиология

Эпидемиология

СВ относятся к редким патологиям, но за последнее время отмечается тенденция к росту их распространённости, которая составляет от 0.4 до 14 на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин, а городские жители чаще сельских. Пик заболеваемости по возрасту приходится на 40 – 50 лет, за исключением «детских» васкулитов – геморрагического (болезнь Шенлейн-Геноха) и болезни Кавасаки, которые возникают у детей и подростков. Чаще болезнь начинается весной или осенью.

В целом, причиной развития всех васкулитов является патологическая иммунная реакция, при которой эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов, организм начинает воспринимать как чужеродные и стремится их ликвидировать, в результате чего развивается воспаление и повреждение. Факторы риска таких событий делятся на:

  1. Внутренние. Ревматологические и онкологические заболевания, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, детский и пожилой возраст, отягощённая наследственность по иммунопатологическим состояниям (васкулитам, ревматологии), аллергия в анамнезе, очаги хронической инфекции (кариозные зубы, ЛОР-инфекции, фурункулёз, грибковое поражение).
  2. Внешние. Различные острые инфекции (см. классификацию), избыточная инсоляция и переохлаждение для васкулитов кожи, тяжёлые физические и эмоциональные нагрузки, химические вещества, в первую очередь лекарства.

Довольно часто, несмотря на тщательный опрос и обследование, причину и предрасполагающий фактор выявить не удаётся.

Профилактика развития васкулита

Профилактика

Включает:

  • здоровый образ жизни;
  • применение лекарств только по назначению и под контролем врача;
  • своевременное и квалифицированное лечение инфекций, фоновых для васкулитов заболеваний;
  • раннее обращение за медицинской помощью при симптомах СВ.

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

Загрузка…

Классификация геморрагического васкулита

По клиническому течению заболевание подразделяется на следующие степени:

  • Легкую – у больного отмечается удовлетворительное состояние: небольшие высыпания на коже и слабовыраженные боли в суставах.
  • Среднюю – на теле имеется обильная сыпь, болезненные ощущения в суставах усиливаются, чувствуется дискомфорт в животе, в моче появляется примесь крови.
  • Тяжелую – на кожных покровах множественные высыпания с некротическими участками, возможен отек Квинке, нарушается белково-липидный обмен из-за поражения почек, которые могут перестать функционировать, в моче присутствует кровь, в органах ЖКТ наблюдаются кровотечения.

По течению заболевание бывает:

  • острое – продолжается до двух месяцев;
  • затяжное – около полугода;
  • хронически-рецидивирующее – длится годами.

Геморрагический васкулит у детей, клинические формы которого зависят от пораженного органа, может быть следующих видов:

  • Кожный – страдают только кожные покровы. Заболевание часто носит наследственный характер. Сыпь появляется на ягодицах, животе и суставных сгибах.
  • Почечный – характеризуется поражением почек: плохой аппетит, слабость, тошнота, присутствие белка и эритроцитов в анализе мочи. Кожные высыпания отсутствуют.
  • Кожно-суставной – наблюдается отек суставов верхних и нижних конечностей, появляется сыпь на коже.
  • Кожно-абдоминальный – отмечаются схваткообразные боли в районе живота и сыпь на кожных покровах.

Причины заболевания

Точные причины геморрагического васкулита у детей (фото проявлений недуга можно найти на специализированных источниках) по нынешний день не выявлены. Предполагают, что недуг развивается в результате сбоя иммунной системы, когда начинают вырабатываться антитела, разрушающие стенки мелких сосудов. В результате они становятся рыхлыми, нарушается их проницаемость и появляются точечные кровоизлияния. Факторами, провоцирующими возникновение аутоиммунного процесса, нередко являются:

  • перенесенные заболевания инфекционного характера;
  • аллергия на продукты питания или лекарственные препараты;
  • хроническая инфекция;
  • травмы или перенесенные операции;
  • вакцинация;
  • глистные инвазии;
  • переохлаждение.

Немаловажную роль играет и наследственный фактор.

Симптомы болезни

Геморрагический васкулит у детей, клиническое начало которого сопровождается резким подъемом температуры, нередко возникает вследствие перенесенного ОРВИ. После этого проступает сыпь и появляются другие симптомы, которые зависят от формы болезни. Ими могут быть:

  • общее недомогание;
  • тошнота и рвота;
  • болезненные ощущения в животе;
  • отечность суставов;
  • покраснение кожных покровов;
  • сбой в пищеварительной системе – диарея, потеря аппетита;
  • лихорадка;
  • наличие крови в моче или кале.

При геморрагическом васкулите у детей синдром в виде характерной сыпи у отдельных форм болезни не проявляется, что очень затрудняет диагностику. При этом иногда болезнь через 2–3 недели внезапно проходит, а затем, появляется новый рецидив.

Диагностика

Для постановки диагноза лечащий врач выслушивает жалобы, проводит визуальный осмотр, изучает историю болезни пациента, а затем назначает следующие мероприятия:

  • общий анализ крови и мочи;
  • копрограмма кала и анализ на яйца глист;
  • ЭКГ;
  • УЗИ почек и брюшной полости;
  • рентгенографию;
  • тесты для определения состояния иммунитета;
  • биопсию сыпи.

Для диагностики геморрагического васкулита у детей, скорей всего, потребуются консультации узких специалистов и, может быть, дополнительные обследования и анализы. После того как выставлен точный диагноз, врач назначает необходимую терапию.

Диета для детей

Всем детям при васкулите рекомендуется специальный режим питания, состоящий из 5–6-разового приема пищи. Необходимы продукты, богатые витаминами A, K, C, B, причем употребление соли надо ограничить. Для восполнения нехватки кальция советуют использовать нежирные молочные продукты. При почечной форме заболевания нельзя употреблять продукты, содержащие калий. Общая диета при геморрагическом васкулите у детей включает следующие продукты:

  • Тушеные, паровые, вареные или запеченные овощи и мясо.
  • Использовать молочные и протертые супы.
  • Сваренные на воде каши.
  • Сладкие фрукты.
  • Свежевыжатые соки, отвары из шиповника, зеленый чай.

При этом в рацион не включают жирную и острую пищу.

Исключают из употребления:

  • цитрусовые;
  • кофе;
  • шоколад;
  • какао;
  • фрукты, ягоды и овощи красного цвета:
  • яйца куриные.

После окончания лечения геморрагического васкулита у детей рекомендуется двенадцать месяцев придерживаться антиаллергенной диеты, постепенно включая в рацион запрещенные продукты. В период ремиссии врач индивидуально для каждого пациента подбирает необходимые продукты и схему питания, учитывая особенности организма и форму заболевания.

Методы лечения

В основу лечения геморрагического васкулита у детей, по клиническим рекомендациям, входит проведение следующих мероприятий:

  • Постельный режим – на период кожных высыпаний и двух недель после появления последней папулы.
  • Гипоаллергенная диета – исключают все продукты, способные вызвать аллергию.
  • Энтеросорбция – назначают в течение одной недели энтеросорбенты, активные вещества которых выводят из организма метаболиты и токсины.
  • Медикаментозная терапия – проводится в три этапа.

Типичное течение заболевания лечится около месяца, а волнообразное, когда ремиссия сменяется обострением, до трех.

Первый этап медикаментозной терапии

При лечении геморрагического васкулита у детей стремятся устранить активное воздействие антигенов, перепадов температуры и нагрузки на ноги. Для терапии используются следующие лекарственные средства:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови – способствуют расширению кровеносных сосудов и повышают кровоснабжение органов и тканей: «Никотиновая кислота», «Эуфиллин», «Дибазол».
  • Противовоспалительные нестероиды – уменьшают воспалительные процессы: «Ибупрофен», «Вольтарен».
  • Глюкокортикоиды – подавляют иммунную систему и оказывают противовоспалительное действие: «Преднизолон».

При противопоказаниях к гормонам используют противовоспалительные средства: «Плаквенил», «Ортофен».

  • Витамины A и E.
  • Противоаллергические препараты.

Геморрагический васкулит у детей: последствия и осложнения

При адекватной и своевременной терапии ребенок полностью поправляется. Иногда возможно спонтанное выздоровление через 2–3 недели после начала патологического процесса. При поражении только кожных покровов заболевание проходит в нетяжелой форме и для лечения используют щадящие препараты. Если поражаются почки и ЖКТ, состояние больного становится тяжелым: поднимается температура, наблюдается слабость и болезненные ощущения, поражаются центральная и периферическая система. Но самым опасным является стремительное (молниеносное) развитие болезни в большинстве случаев приводящее к летальному исходу. В настоящее время разработаны методы его лечения, и они дают положительные результаты, но часто возникают серьезные осложнения:

  • Гломерулонефрит с последующей почечной недостаточностью, переходящей в хроническую форму.
  • Инвагинация кишечника, когда одна часть кишки входит в просвет другой, вызывая непроходимость.
  • Повреждение стенки кишечника и проникновение содержимого в брюшину.
  • Кровотечение в ЖКТ.
  • Резкое падение гемоглобина из-за большой потери крови.

Такие последствия возникают и при хронической или затяжной форме болезни. Особенно опасны тяжелые поражения почек, приводящие к необратимым процессам, когда они отказываются работать и без гемодиализа в этом случае не обойтись.

Геморрагический васкулит у детей: рекомендации

После выписки ребенка из стационара родителям необходимо внимательно следить за его состоянием. Врачи рекомендуют:

  • Диспансерное наблюдение за ребенком не меньше пяти лет, учитывая, что почки не повреждены. В противном случае контроль остается пожизненно.
  • Два раза в год посещение педиатра, при отсутствии обострений.
  • Осмотр у стоматолога и отоларинголога три раза в год.
  • Освобождение от занятий физкультурой на один год, после этого переход в подготовительную группу.
  • Отвод от плановой вакцинации на два года, затем по разрешению лечащего врача с обязательным приемом антигистаминных средств.
  • Постоянный контроль результатов анализа мочи и кала.
  • Обязательное соблюдение антиаллергенной диеты.

Посещая лечащего врача, родители получают советы о лечении возникших заболеваний, рационе питания, поведении ребенка в быту и в школе. При строгом соблюдении всех рекомендаций геморрагический васкулит у детей никогда не дает рецидивов.

Отзывы о геморрагическом васкулите

Многие родители, у кого дети переболели геморрагическим васкулитом, делятся своим приобретенным опытом с новичками. Вот несколько из них:

  • Мам часто интересует вопрос по поводу диеты. Например, когда следует давать сладкое после перенесенного заболевания? Советуют это делать постепенно, начиная с подслащенных каш.
  • Некоторых очень волнует то, что болезнь постоянно возвращается, хотя строго соблюдается диета и никакие новые препараты не принимаются. На вопросы ответит врач. Он советует не обращаться за помощью к людям, дети которых переболели той же болезнью. У всех разный организм и свои особенности. Консультироваться надо только очно с доктором, который осуществляет лечение геморрагического васкулита у детей.
  • Отзывы о том, можно ли отдавать ребенка после болезни в детский сад, тоже разные: одни родители говорят, что можно, но только чтобы он там не питался, другие советуют выдержать ребенка год дома и только потом попробовать водить его в садик. Ну а третье мнение – перевести малыша на домашнее воспитание.
  • Мамы, чьи дети переболели геморрагическим васкулитом, рекомендуют не отчаиваться, строго выполнять все рекомендации врача: диету, осторожно относиться к приему лекарственных средств, не менять постоянное место жительства, укреплять иммунитет и все со временем наладится.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

  • кишечная непроходимость;
  • панкреатит;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • тромбозы и инфаркты в органах;
  • церебральные расстройства, невриты.
  • Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

    При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

    Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

    1. Коагулограмма.
    2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
    3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
    4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
    5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

    Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

    Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).
  • Схема медикаментозного лечения включается в себя:

  • Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  • Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  • Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  • При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  • В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
  • Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

    Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

    Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

    Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

    Диагностика геморрагического васкулита

    Изменения, которых претерпевают показатели биологических образцов пациента при лабораторном обследовании, нельзя назвать специфическими. С целью подтверждения диагноза обращают внимание на уровень:

    • СОЭ;
    • тромбоцитов;
    • лейкоцитов;
    • альфа-2-глобулинов;
    • иммуноглобулинов А и G;
    • реактивных протеинов;
    • серомукоидов;
    • фибринолиза;
    • фибриногена;
    • криоглобулинов;
    • ДФА;
    • антигиалуронидазы;
    • фибринмономеров;
    • антистрептолизина.
    • В ходе проведения исследований необходимо дифференцировать геморрагический васкулит. Диагностика заболевания не представляет сложности для медиков.

      Трудность может заключаться лишь в определении его формы развития и возможности спутать, например, абдоминальную форму патологии с каким-либо другим заболеванием:

    • кишечной непроходимостью;
    • панкреатитом;
    • холециститом;
    • перитонитом;
    • воспалением аппендикса.
    • Также геморрагические папулы могут являться одним из проявлений:

    • тромбоцитопении;
    • криоглобулинемического васкулита;
    • паранеопластического синдрома;
    • сепсиса;
    • менингококкового менингита.
    • Длительность и характер лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависят от степени тяжести, клинической формы и фазы его развития. При всех формах заболевания назначается прием антиагрегантов – Трентала и Курантила. В особо тяжелых случаях, с целью усилить антиагрегационный эффект, пациенту выписывают два указанных препарата одновременно.

      Также назначают и прием антикоагулянтов. Смеха приема, разовая и суточная дозировки подбираются индивидуально для каждого пациента. Нередко больным назначают внутривенное или подкожное введение Гепарина. Во втором варианте лекарство попадает в организм через жировую клетчатку в районе брюшной полости.

      При необходимости врач выписывает активаторы фибринолиза. Таковыми являются никотиновая кислота и все ее производные. Помимо указанных препаратов, назначаются:

    • глюкокортикостероиды;
    • витамины Е и А;
    • мембраностабилизаторы;
    • цитостатики;
    • анальгетики;
    • спазмолитики;
    • энтеросорбенты;
    • противовоспалительные.
    • При лечении геморрагического васкулита у взрослых может быть показано прохождение процедуры плазмафереза. Метод проведения выбирается исходя из тяжести патологии. Посредством плазмафереза можно добиться очищения плазмы крови от токсических агентов на молекулярном уровне.

      Хирургические методы лечения проводятся в крайних случаях – когда требуется трансплантация новой почки взамен пораженной, функции которой не подлежат восстановлению. Также оперативное вмешательство может проводиться и на кишечнике с целью удаления пораженного участка.

      Геморрагический васкулит в МКБ причисляется к тяжелым сосудистым патологиям и является одним из видов иммунного васкулита. Его обозначают кодом D69.0 и чаще называют аллергической пурпурой.

      1. Пропустите через мясорубку 3 лимона и 2 шт. гвоздики (пряность). Добавьте в смесь 500 г сахара и залейте теплой водой (1,5 л). Массу поместите в стеклянную банку с крышкой и уберите на 15 суток в темное место. По истечении срока принимайте средство трижды в день перед едой по 15 г.

      2. Измельчите 5 частей листьев руты и добавьте к ним 1 часть сливочного масла (можно заменить растительным). Тщательно перемешайте и поместите в стеклянную емкость, которую оставьте на 10 дней в темном сухом месте. Когда смесь настоится, втирайте ее 4 раза в сутки в пораженные болезнью места.

      3. Мелко порубите и смешайте травы (по 10 г каждой): мяту, ноготки, хвощ, череду, тополиные почки, бузину и тысячелистник.

      Каждое утро заливайте 10 г травяной смеси кипятком (300 мл), настаивайте, процеживайте и выпивайте настой, разделив его на три приема.

      Разновидности и симптомы заболевания

      По интенсивности симптомов патологию разделяют на степени:

      1. Малая – общее состояние удовлетворительное, температура тела может оставаться нормальной или незначительно повышаться (до 38°С). Высыпаний на коже немного, другие симптомы болезни отсутствуют. В общем анализе крови – повышение СОЭ до 20 мм/час.
      2. Умеренная – общее состояние среднетяжелое, температура тела превышает отметку 38°С, появляются признаки интоксикации (головная и мышечная боль, слабость). Петехии на коже в больших количествах, присоединяются суставные боли, абдоминальный, почечный и другие синдромы. По результатам анализа крови — повышение уровня лейкоцитов и эозинофилов, СОЭ увеличивается до 40 мм/час.
      3. Высокая – тяжелое состояние больного, высокая интоксикация. Все синдромы ярко выражены. Возможно поражение ЦНС, развитие анемии. В анализе крови – значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов и понижение тромбоцитов, СОЭ выше 40 мм/час.
      4. По течению геморрагический васкулит разделяют на:

      5. острый – симптомы ярко выражены, заболевание длится 30-40 дней;
      6. хронический – при несвоевременном лечении болезнь переходит в затяжную форму (более 2-х месяцев);
      7. молниеносный – заболевание развивается быстро и тяжело переносится.
      8. Сыпь на кожи в результате выхода эритроцитов крови из сосудов

        Геморрагический васкулит в зависимости от места поражения разделяют на следующие формы:

      9. кожная пурпура;
      10. кожно-ревматоидная (суставная);
      11. кожно-абдоминальная;
      12. почечная;
      13. легочная;
      14. аллергическая.
      15. Кожная пурпура – это самая простая форма болезни, характеризующаяся точечными подкожными кровоизлияниями (петехиями). Размер элементов сыпи — от маленькой точки до пятна диаметром 1 см, при надавливании они бледнеют, но не исчезают. В зоне поражения возникает отек, зуд и болезненные ощущения.

        Через 4-5 дней петехии приобретают синюшный оттенок, затем исчезают, оставляя пигментацию. Новые высыпания будут появляться вплоть до выздоровления. В период рецидива в этих зонах наблюдается шелушение.

        Кожно-ревматоидная форма

        Кожно-ревматоидная форма диагностируется у 40-50% заболевших и характеризуется не только наличием геморрагических высыпаний, но и поражением крупных суставов (обычно — тазобедренных, коленных и голеностопных, реже – локтевых и лучезапястных). В течение 4-7 суток после возникновения первых симптомов появляется гиперемия и отечность в области воспаленных суставов.

        Мигрирующая боль в конечностях вызывает плач и беспокойство малышей, старшие дети могут указать на больное место. Воспаление и сильные болевые ощущения могут временно изменить походку, но, как правило, деформации суставов и нарушения двигательной функции не наблюдается.

        Кожно-абдоминальная форма

        Абдоминальный синдром характеризуется поражением органов желудочно-кишечного тракта. Тошнота, рвотные позывы и колики в животе появляются вместе с сыпью на кожных покровах или немного позже. При поздней диагностике и некачественном лечении возможно появление крови в рвоте и поносе. Такое воспаление может привести к перфорации стенки кишки, нарушению кишечной проходимости и воспалению забрюшинного пространства. В этом случае у ребенка наблюдается тахикардия, слабость, головная боль, шум в ушах, нарушение зрения, обморок.

        Геморрагический васкулит с поражением мочевыделительной системы характеризуется развитием острого гломерулонефрита, в анализе мочи будут присутствовать эритроциты и протеин. Снижается функция почек, появляются отеки, в тяжелых случаях может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН).

        Острая форма заболевания у грудничка

        Легочная форма болезни Шенлейн-Геноха проявляется болезненными ощущениями в груди и кашлем, в мокроте – следы крови. Самой тяжелой является смешанная форма геморроидального васкулита – когда присутствуют несколько симптомов или все сразу. В этом случае больному требуется экстренная госпитализация, в противном случае возможны серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

        Уртикарный васкулит проявляется на фоне аллергии в виде крапивницы – на коже по всему телу появляются красные волдыри, через 3-4 дня на их месте возникает геморроидальная сыпь. На месте поражения могут остаться пигментные пятна.

        Диагностические методы

        Для постановки диагноза, врач проводит осмотр ребенка, собирает анамнез, назначает дополнительные исследования и консультации других специалистов (иммунолога, ревматолога, нефролога и др.). Специальных анализов, подтверждающих наличие болезни Шенлейн-Геноха, не существует. В общем анализе крови возможно повышение СОЭ и лейкоцитов, при кишечном кровотечении показатель гемоглобина будет ниже нормы. Также необходимо сдать биохимический анализ крови (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид), коагулограмму, иммунограмму и анализ мочи по Нечипоренко.

        При заболевании врач обязательно направит на клинический и биохимический анализ крови

        При необходимости специалист направит на УЗИ печени, поджелудочной железы и почек, эндоскопические процедуры (ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия и др.), электрокардиограмму. При гломерулонефрите, не поддающемся лечению, показана нефросцинтиграфия и биопсия почки. Аллергический васкулит у детей определяют путем проведения аллергопроб.

        При лечении геморрагического васкулита у детей показана обязательная госпитализация. Больному назначается постельный режим, нарушение которого чревато новыми высыпаниями и ухудшением самочувствия. В зависимости от симптомов заболевания, врач подбирает индивидуальную терапию. Лечение в стационарных условиях занимает 3-6 недель, в осложненных случаях — дольше:

      16. Хороший эффект в лечении достигается при терапии Гепарином, а также Дипиридамолом, Курантилом, Персантином, Агапурином, Тренталом, Пентоксифиллином.
      17. При воспалении суставов параллельно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты — Мовалис, Диклофенак, Бутадион, Резохин, Реопирин.
      18. При затрагивании патологическим процессом почек возможно применение гормональной терапии или переливание плазмы крови.
      19. При абдоминальном синдроме обязателен прием энтеросорбентов (активированный уголь, Энтеросгель) и спазмолитических препаратов (Но-шпа), для обезболивания внутривенно вводится раствор Новокаина (2-10 мл в зависимости от веса ребенка). Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия растворами Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.
      20. Уртикарный васкулит имеет аллергическую природу, поэтому лечить его следует антигистаминными препаратами (Супрастин, Зодак, Кларитин, Диазолин).
      21. Антибиотики назначают при бактериальной форме заболевания.
      22. Для улучшения общего самочувствия пациента и поддержания иммунитета назначается комплекс витаминов.
      23. В течение всего периода лечения и не менее года после выздоровления ребенку необходимо придерживаться диеты, которая подразумевает исключение наиболее аллергенных продуктов:

      • фрукты, овощи и другие продукты питания красного цвета;
      • продукты пчеловодства;
      • фундук, арахис, грецкий орех, миндаль;
      • шоколад;
      • куриные яйца;
      • апельсины, лимоны, грейпфруты;
      • цельное коровье молоко;
      • продукты, содержащие красители.
      • В период лечения запрещено употреблять любые продукты-аллергены

        Пищу желательно готовить на пару, тушить или варить, с минимальным количеством соли. Исключаются острые, жаренные, копченые продукты. При желудочно-кишечном синдроме предпочтительнее употребление полужидкой, протертой пищи. Такое соблюдение правил в питании значительно облегчит состояние малыша и ускорит выздоровление.

        Причины и последствия

        Все детские болезни крови возникают по определенным причинам. Рассмотрим подробно особенности недугов.

        Возникновение анемии напрямую связано с дефицитом железа или витаминов, а ее развитие провоцируется разрушением эритроцитов, кровотечением, а также рядом других факторов. Кроме того, на ухудшение состояния влияют различные приобретенные или генетические недуги.

        При отсутствии правильного лечения, пациент сталкивается с рядом последствий.

        • снижение иммунитета, низкое сопротивление вирусам; развиваются инфекционные заболевания;
        • слизистые оболочки ЖКТ, рта, дыхательных путей становятся чувствительными к механическим воздействиям;
        • снижается интенсивность всасывания питательных веществ в ЖКТ;
        • развивается кардиомиопатия; из-за недостатка кислорода сердце начинает интенсивней работать, удваивая нагрузку, что в результате приводит к сердечной недостаточности;
        • появляются отеки нижних конечностей;
        • увеличивается печень.

        Еще одним неприятным последствием анемии, в некоторых случаях, становится нарушение работы нервной системы.

        Геморрагический васкулит

        Пурпура Шенлейн-Геноха характеризуется поражением сосудов в суставах, почках, ЖКТ и эпидермисе. Особенностью данного заболевания крови у детей является то, что у мальчиков оно возникает гораздо чаще, чем у девочек.

        За долгие годы изучения экспертам не удалось выявить точную причину возникновения данной болезни крови у детей. Самый вероятный вариант – сбой иммунной системы, в результате которого организм начинает вырабатывать антитела, поражающие здоровые клетки. Вследствие аутоиммунного процесса сосудистые стенки истончаются и появляются мелкоточечные кровоизлияния.

        Обострение данной патологии крови у детей может быть вызвано недавно перенесенными острыми аллергическими реакциями, инфекциями, травмами, вакцинацией, переохлаждением и другими стрессовыми для организма ситуациями.

        Как и в случае с множеством заболеваний крови и кроветворных органов, ряд аспектов развития лейкемии у детей до сих пор полностью не известен. Сегодня специалисты с уверенностью заявляют, что в качестве факторов, провоцирующих лейкоз, выступают:

        • радиационное излучение;
        • наследственные показатели (предрасположенность);
        • иммунные и гормональные нарушения;
        • онкогенные вирусные штаммы;
        • различные химические факторы.

        Помимо вышеописанных причин, лейкоз может развиться после прохождения курса лучевой или химиотерапии, посредством которых лечатся злокачественные опухоли и другие онкологические заболевания.

        Симптомы

        На поздних стадиях все детские заболевания крови сопровождаются ярко выраженной симптоматикой. Однако на начальных этапах определить наличие серьезного недуга, зачастую, бывает достаточно сложно. Для того, чтобы не «запустить» болезнь, не следует игнорировать тревожные сигналы, а своевременно обращаться за помощью к специалисту.

        Среди симптомов, которые могут быть вызваны анемией, – обмороки при физических нагрузках, учащенное сердцебиение, бледность кожи, хроническая усталость и слабость, быстрая утомляемость.

        Если уровень гемоглобина недостаточно высок, кожные покровы принимают землистый оттенок. Дети до 1 года подвержены риску замедления умственного развития. Поэтому если ребенок много спит, отказывается от еды, тяжело дышит и очень быстро устает, следует описать эти симптомы врачу.

        Кроме того, геморрагический васкулит сопровождается более явными проявлениями:

        1. боль в области живота (приступы или умеренная);
        2. кожа ребенка становится бледной, глаза западают, пересыхает язык;
        3. на эпидермисе проявляются мелкие кровоизлияния;
        4. повышение давления, появление отеков лица;
        5. кровоизлияния над суставами, болевые ощущения и воспаления.

        В некоторых случаях выявить эту болезнь бывает сложно из-за симптоматики, схожей с проявлениями анемии.

        В свою очередь, лейкемия у детей, независимо от формы заболевания, провоцирует один набор симптомов. В ткани организма поступает недостаточное количество кислорода, от чего кожа сильно бледнеет или приобретает синеватый оттенок. Ребенок быстро устает, плохо ест, а в случае даже небольшого ранения у него проявляется сильное кровотечение, которое очень трудно остановить.

        Из вышеописанного можно понять, что все гематологические заболевания у детей влияют на общее самочувствие.

        Запишитесь на приём

        Диагностика и виды

        Особенности заболеваний крови у детей напрямую зависят от степени запущенности и типа протекания.

        Существует несколько видов анемии, а их разделение зависит от значения цветового показателя (ЗЦП), отображающего содержание гемоглобина в одном эритроците:

        • гиперхромная (ЗЦП – выше 1,05); подразделяется на три типа: лекарственная или витаминодефицитная анемия, а также миелодиспластический синдром;
        • нормохромная (ЗЦП – от 0,75 до 1,05); бывает четырех видов: неопластическая, гемолитическая, апластическая, постгеморрагическая;
        • гипохромная (ЗЦП – ниже 0,75); подразделяется на талассемию и железодефицитную анемию.

        В процессе диагностирования данного заболевания врач проводит комплексное обследование и берет кровь на анализ, результаты которого являются решающим фактором при постановке диагноза. В случае необходимости, для окончательного подтверждения диагноза, гематолог может назначить гистологическое исследование костного мозга.

        Процесс диагностики ревматической пурпуры включает в себя осмотр, сбор семейной медицинской истории, а также ряд исследований, в числе которых: анализы, эндоскопия, биопсия кожи и почек, УЗИ, иммунологическое исследование.

        В зависимости от особенностей протекания, пурпура Шенлейн-Геноха разделяется на несколько типов: суставная, кожная, абдоминальная, почечная и комбинированная.

        Если педиатр отмечает у ребенка признаки лейкоза, то для подтверждения диагноза назначается анализ крови. Тревожными показателями в результатах являются высокая СОЭ, тромбоцитопения, бластомия, лейкоцитоз или лейкопения, отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками.

        Обязательными процедурами является стернальная пункция и исследование миелограммы. Если результаты не дают 100% уверенности, доктор назначает пункцию подвздошной кости.

        Причины болезни

        Точно назвать причины, способствующие появлению пурпуры Шенлейна-Геноха, в настоящее время не представляется возможным. Заболевание считается мультифакторным.

        Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

        • Инфекции – вирусные (цитомегаловирус, респираторные вирусы, ВИЧ и пр.) и бактериальные (сальмонелла, микоплазмы, иерсиния и пр.);
        • Паразитарные инвазии.

        Послужить толчком к развитию болезни могут стать:

        • Лекарственные нагрузки, в том числе и введение прививочных вакцин;
        • Оперативные вмешательства;
        • Травмы;
        • Укусы насекомых;
        • Перегревание или переохлаждение.

        В настоящее время имеются свидетельства о генетической предрасположенности к заболеванию пурпурой Шенлейна-Геноха.

        Симптомы

        Определяющим симптомом пурпуры Шенлейна-Геноха является геморрагическая сыпь. Собственно, именно эта сыпь носит название «пурпура».

        Нижние конечности

        Особенностью сыпи является ее петехиальный характер, то есть сыпь внешне выглядит, как множественные мелкие кровоизлияния плотной структуры. Помимо сыпи может отмечаться появление кожных узелков, пузырьковых высыпаний или язв. В большинстве случаев, сыпь имеет множественный характер, но иногда проявления болезни ограничиваются единичными высыпаниями.

        Локализация высыпаний, как правило, ограничивается нижними конечностями, ягодицами, нижней частью живота. Реже пурпура появляется на руках, верхней части тела и лице.

        Сыпь через некоторое время начитает угасать, оставляя на местах поражения остаточную пигментацию в виде коричневых пятен. Для заболевания характерно неоднократное возвращение сыпи, как правило, отмечается 2-4 волны проявления высыпаний.

        Общая клиническая картина заболевания

        Если кожные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха наблюдаются у 100% больных, то другие симптомы заболевания проявляются не во всех случаях.

        • Синдром суставный проявляется более чем у 60% заболевших. Проявляется симметрическим поражением крупных суставов (чаще всего, коленных, голеностопных, тазобедренных). У больных наблюдается отек, боль, нарушение нормальной работы сустава, гипертермия. Проявление носит волнообразное течение, поражение суставов является обратимым.
        • Синдром абдоминальный отмечается у 70 процентов заболевших. Проявляется появлением интенсивных болей в животе в виде приступов, отмечается нарушения пищеварения.
        • Синдром почечный выявляется менее чем у половины заболевших. Проявляется появлением белка и эритроцитов в моче. Реже отмечается повышение АД, нефротический синдром.

        Начало заболевания может проявляться остро с повышением температуры, резким ухудшением общего самочувствия. Но нередко отмечается и постепенное нарастание симптомов на фоне общего здоровья. Начаться пурпура Шенлейна-Геноха может с возникновения любого из перечисленных симптомов, однако, в большинстве случаев дебют болезни заключается в появлении характерной сыпи.

        Тяжесть заболевания

        В зависимости от активности процесса различают три формы течения заболевания:

        1. Легкая форма (I степень активности). Больной чувствует себя удовлетворительно, температура не повышается или повышается незначительно. Сыпь необильная, признаки других синдромов отсутствуют.
        2. Средняя форма (II степень активности). Больной ощущает слабость, головные боли. Температура поднимается до 38 и выше. Сыпь появляется обильно, отмечаются проявления суставного, почечного и абдоминального синдромов.
        3. Тяжелая форма (III степень активности). У больных поднимается высокая температура, отмечается плохое самочувствие. На коже заметна обильная сыпь, появляется выраженное поражение суставов, отмечаются боли в животе, рвота. Иногда появляются признаки поражения ЦСН.

        Постановка диагноза

        Диагностика заболевания Шенлейна-Геноха проводится на основе общей клинической картины и результатах лабораторных анализов.

        При сборе анамнеза необходимо уточнить, не было ли в недавнем прошлом перенесено инфекционное заболевание, не принимались ли какие-то лекарства, не делались ли прививки. При внешнем осмотре обращают внимание на признаки, характерные для клинической картины пурпуры Шенлейна-Геноха.

        Для постановки диагноза назначается:

        1. Общий анализ крови;
        2. Иммунологическое исследование;
        3. Вирусологическое исследование;
        4. Анализ мочи и кала.

        Для уточнения картины могут быть назначены инструментальные обследования:

        • Биопсия кожи;
        • УЗИ брюшной полости.
        • Контрастная рентгенография.

        Два последних исследования необходимы при выраженном абдоминальном синдроме.

        Схема лечения

        Основная цель проводимой терапии – проведение мероприятий, направленных на предотвращение образования новых иммунных комплексов и устранение уже возникших.

        Как правило, больным назначают:

        • Антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол, таклопидин)
        • Нестероидные препараты противовоспалительного действия (индо-метацин, ибупрофен).
        • Гепарин (лечение проводится под лабораторным контролем свертываемости крови);
        • Преднизалон (назначается в тяжелых случаях)

        При отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами назначаются иммунодепрессанты.

        Подбор дозы лекарственных препаратов и составление схемы лечения проводится индивидуально с учетом выраженности симптомов, возраста пациента и проявления осложнений.

        Дополнительные назначения

        Больным назначается постельный режим. Госпитализация предлагается в следующих случаях:

        Плазмофорез

        • При первом проявлении болезни рекомендовано лечь в стационар для проведения исследований с целью уточнения диагноза и назначения эффективной схемы лечения.
        • В случае тяжелого течения болезни.
        • При развитии осложнений.

        Из немедикаментозной терапии показан плазмофорез. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты.

        Лечение средствами народной медицины

        Нетрадиционные методы следует применять, как дополнительное средство к медикаментозной терапии, предварительно посоветовавшись с лечащим врачом.

        1. Смесь из равных частей мяты, календулы, цветов бузины, хвоща, череды, почек тополя заваривают кипятком (на 200 мл воды ложка смеси). Пьют настой по половине стакана каждые три часа. Приготовленный настой можно применять для аппликаций на места появления сыпи или больные суставы.
        2. Полезно не менее трех раз в день пить крепко заваренный зеленый чай.
        3. Настоять на прокипяченном растительном масле сухие листья мяты (соотношение компонентов: 5 частей масла на 1 часть травы, настаивать не менее 2 недель). Маслом смазывать места, где расположена сыпь и пораженные суставы.

        В большинстве случаев заболевание разрешается в течение 2-6 недель. Факторы, которые заставляют строить неблагоприятные прогнозы:

        • Сохранение сыпи более 60 суток;
        • Выявление ЖК кровотечения;
        • Гематурия;
        • Нефротический синдром.

        Этиологические факторы

        Опытные врачи знают не только код по МКБ-10 этого заболевания, но и причины его развития. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

        • инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
        • паразитарные заболевания (гельминтозы);
        • пищевые токсикоинфекции;
        • герпес;
        • туберкулез.

        Геморрагические васкулиты часто развиваются после переохлаждения, введения иммунологических препаратов (вакцин), применения медикаментов, аллергической реакции на продукты питания. Заболевание возникает у людей с генетической (врожденной) патологией. Все эти факторы приводят к аутоиммунным нарушениям.

        Они лежат в основе развития болезни Шенлейна-Геноха. В организме образуются иммунные комплексы, которые залегают в эндотелии сосудов и вызывают асептическое воспаление. Это приводит к образованию тромбов. Развивается геморрагический синдром. От данной патологии страдают не только дети. Интересен такой вопрос, как геморрагический васкулит и беременность. Нередко заболевание является осложнением сахарного диабета, цирроза и злокачественных опухолей.

        Как протекает заболевание

        При наличии геморрагического васкулита симптомы могут быть самыми разными. Возможны следующие клинические синдромы:

        • кожный;
        • суставной;
        • почечный (нефротический);
        • абдоминальный.

        При системном васкулите в процесс вовлекаются сосуды любой области. Практически у всех больных наблюдаются кожные признаки васкулита. К ним относится сыпь. Она имеет следующие особенности:

        • возникает на ранних стадиях болезни;
        • располагается симметрично;
        • локализуется в области конечностей, ягодиц и туловища;
        • представлена красными папулами или волдырями;
        • может приводить к омертвению тканей;
        • не исчезает при надавливании на кожу.

        Экзантема бывает обильной или слабо выраженной. У некоторых детей сыпь является уртикальной. В тяжелых случаях на ее месте появляются язвенные дефекты и корочки. При исчезновении экзантемы наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Рецидивирующее течение болезни отличается шелушением. Зуда при этом не наблюдается.

        Геморрагический васкулит (кожная форма) всегда проявляется лихорадкой. Температура повышается до 38°C и выше. Возможны такие симптомы, как слабость, снижение активности, боль в мышцах и голове. Геморрагический васкулит у детей и взрослых характеризуется абдоминальным синдромом. Он проявляется болью в животе, нарушением стула, тошнотой и рвотой.

        Тяжелое течение болезни приводит к массивным кровотечениям. Они проявляются падением давления, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. В большинстве случаев системный васкулит протекает с умеренно выраженными кровотечениями. Если не вылечить человека, то имеется риск развития инвагинации кишечника, перфорации стенки и воспаления брюшины. Боль при васкулите бывает очень интенсивной. Она непостоянная. Боль обусловлена кровоизлиянием. Нередко в кале и рвотных массах обнаруживаются эритроциты.

        Возможно развитие мелены (жидкого стула черного цвета). У некоторых больных наблюдаются частые позывы в туалет. Абдоминальный синдром исчезает через 2-3 дня. В тяжелых случаях поражаются почки. Развивается нефротический (мочевой синдром). При поражении почек возможны такие признаки, как гематурия, отеки ног и лица, увеличение содержания белка в урине. Васкулит приводит к поражению суставов по типу полиартрита. Проявляется это болью.

        Осложнения системного васкулита

        https://www.youtube.com/watch?v=Hi1z7T-BZFc

        Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

        • почечная недостаточность;
        • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
        • эпилептиформные припадки;
        • пневмония;
        • легочное кровотечение;
        • кровоизлияние в эндокард;
        • воспаление околосердечной сумки;
        • миокардит;
        • менингит;
        • перитонит;
        • стойкая деформация суставов;
        • массивное кровотечение;
        • коллапс;
        • некроз и перфорация стенки кишки;
        • инвагинация;
        • непроходимость кишечника.

        Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями: