Акромегалия, гигантизм — этиология заболевания, клиническая картина, методы и способы лечения

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Краткая анатомическая справка

Гипофиз – округлое образование в виде мозгового придатка, располагающегося под поверхностью головного мозга, в специальном костном отделении – турецком седле. Основная роль гипофиза – производство гормонов, оказывающих влияние на рост, обмен веществ и функцию продолжения рода.

Анатомически гипофиз состоит из трех половин: аденогипофиза – передней части (70-80% общей массы органа), нейрогипофиза – задней части и самой маленькой – средней (промежуточной) доли. В совокупности с нейро-гуморальными ядрами гипоталамуса, гипофиз образует систему (гипоталамо-гипофизарную), выполняющую задачу контроля над функционированием других эндокринных желез.

Основные гормоны, вырабатываемые передней долей гипофиза:

  • тиреотропный гормон – регулятор секреции гормонов щитовидной железы,
  • адренокортикотропный гормон – стимулирующий кору надпочечников для производства глюкортикоидных гормонов,
  • фолликулостимулирующий гормон – активизирует рост и созревание фолликулов в женских половых клетках,
  • лютеинизирующий гормон – стимулирует процесс овуляции и рождение желтого тела,
  • соматотропный гормон – основной стимулятор производства белка, глюкозы в клетках, кроме того – роста организма,
  • лютеотропный гормон – регулирует лактацию, ростовые и метаболические процессы, формирует материнские рефлексы.

Основные гормоны задней доли гипофиза:

  • окситоцин – многофункциональный гормон, стимулирующий процесс родов, лактацию, подавляет действие гормонов, взывающих сексуальное возбуждение,
  • антидиуретический гормон (вазопрессин) – регулирует тонус кровеносных сосудов и работу сердца.

В средней доле гипофиза вырабатываются ряд меланостимулирующих гормонов, определяющих цвет волос и оттенок кожи человека; эндорфины (группа антистрессовых гормонов), а также гормоны, участвующие в обмене жиров.

Любое, даже незначительное, повреждение клеток гипофиза влечет за собой дисфункции гормональной регуляции, что приводит к различному роду, неизлечимых болезней:

  • акромегалии (расширение и утолщение костей черепа, особенно лицевой части, кистей и стоп),
  • несахарного диабета (болезнь характеризуется большими объемами выделяемой мочи, до 6-15 литров в сутки, на фоне постоянной жажды),
  • синдрома Шихана,
  • гигантизма (превышение физиологических границ роста костей и мягких тканей, что внешне придает человеку внушительные размеры),
  • других заболеваний, в том числе и вследствие гипоталамо-гипофизарной этиологии, когда нарушается деятельность периферических эндокринных желез.

Распространение болезни Шихана

Несмотря на то, что синдром известен с конца XIX века, взаимосвязь родового кровотечения с переходом в гипофункцию гипофиза была научно обоснована только в 1937 году Г. Шиханом, по имени которого и было присвоено название болезни. Частота возникновения данной болезни неизвестна, поскольку возможна стертая форма в виде дисфункции щитовидной железы или артериальной гипотензии.

Вследствие родовых или постабортных кровопотерь, вероятность развития патологии достигает 40%. Отмечена зависимость возникновения болезни от объема потери крови:

  • при кровопотере до 800 мл, болезнь развивается у каждой четвертой женщины,
  • до 1000 мл – у каждой второй,
  • до 4000 мл – у двух из трех женщин.

Классификация болезни Шихана

Болезнь Шихана классифицируют в зависимости от недостаточности определенных гормонов, что характеризуется соответствующими клиническими признаками вследствие недостаточности этих гормонов:

  • глобальная форма болезни – проявляются клинические признаки недостаточности адренокортикотропного и тиреотропного гормонов,
  • частичная форма – гипофункциями гонадотропного, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов,
  • комбинированная форма – недостаточность, в виде объединения нарушений, присущих глобальной и частичной формам.

Клиническая картина болезни Шихана

В зависимости от локализации повреждений гипофиза, признаки заболевания могут проявляться явно или быть стертыми. Некроз двух третей железы, характеризует начало генеза болезни Шихана.

Через некоторое время, обычно через пару недель после родов, проявляются первые симптомы болезни – резкое прекращение лактации или раннее ее исчезновение, так как в первую очередь повреждается клетки аденогипофиза, вырабатывающие гормон пролактин. Через пару месяцев проявляются дисфункции менструального цикла – выделения скудные, нерегулярные или не проявляются вообще.

Нарастает общая слабость, потеря массы тела. Через 5-6 месяцев отмечаются атрофии половых органов, облысения в области подмышек и лобка, реже – на голове. Лабораторно прослеживается резкое снижение в крови эстрогенов и фолликулостимулирующего гормона.

В поздних стадиях заболевания проявляются нарушения деятельности других желез внутренней секреции, в первую очередь – коры надпочечников, что клинически проявляется повышенной утомляемостью, снижением артериального давления, апатией, сонливостью, снижением общего уровня обмена веществ – похудением, увеличением щитовидной железы.

При стертой форме болезни все признаки слабее выражены. В данном случае необходимо дифференцировать синдром Шихана с гипофизарной кахексией – редким заболеванием, обусловленным раковым поражением гипофизарной области. В зависимости от тяжести и силы проявления клинических признаков при явной форме болезни, различают:

  • легкое течение синдрома – головная боль, быстрая утомляемость, регулярное снижение артериального давления. Отмечается снижение функций щитовидной железы и коры надпочечников. В отличие от тяжелой формы – тенденция к увеличению веса,
  • средняя тяжесть течения – гипофункция яичников и щитовидной железы, отечность, ломкость ногтей, склонность к обморокам, постоянная гипотензия,
  • тяжелая форма отражает тотальную картину, свойственных болезни клинических признаков: отсутствие менструации, гипотрофия половых и молочных желез, облысение, сонливость, снижения уровня памяти, анемия, похудение.

Лечение болезни Шихана

Лечение болезни необходимо начинать сразу же после проявления первых клинических признаков, сочетая гормональную терапию со здоровым, полноценным, хорошо просоленным питанием, богатым водорастворимыми витаминами.

С целью восстановление функций половых желез, на ранних стадиях заболевания, проводят циклическую терапию эстрогенными гормонами, 3-4 месяца в году, что улучшает питание тканей половых органов, но не восстанавливает овуляторный цикл. При недостаточности надпочечников и щитовидной железы применяют кортикостероидные гормоны и тиреоидин.

Физиологические функции передней доли гипофиза не восстанавливаются, вследствие их органического повреждения, однако заместительная гормональная терапия позволяет значительно улучшить состояние больной.

Диагностика и лечение

Для диагностики опухоли назначаются клинические, биохимические и рентгенологические методы исследования:

  • краниография – рентген черепа исследуется в двух проекциях; на рентгенограмме изучают визуальные изменения турецкого седла;
  • радиоиммунологический метод – определяет биологическую активность онкологических клеток;
  • компьютерная томография;
  • ядерно-магнитно-резонансная томография – с помощью этого метода врачи получают набор послойных изображений головного мозга;
  • биохимический анализ крови: изучение спектра гормонов и их уровня, однако гормоны только косвенно указывают на патологию в железе.

Необходима консультация у:

  1. терапевта;
  2. Эндокринолога;
  3. невролога;
  4. психолога;
  5. офтальмолога;
  6. педиатра.

Медикаментозная терапия назначается только на ранних стадиях опухоли. После роста новообразования актуально хирургическое вмешательство и лучевая терапия.

Операции:

  • Удаление аденомы гипофиза через нос. Через носовую раковину вводится трубка, которая доставляется к аденоме через черепные проходы.
  • Транскраинальный способ под наркозом. В ходе операции в черепе производится отверстие, рассекаются мягкие ткани. Получив доступ к аденоме, хирург удаляет ее. После удаления за пациентом ведется наблюдение в отделении интенсивной терапии.

Прогноз

Зависит от стадии разрастания опухоли, степени повреждения гипофиза и окружающих тканей.

Последствия:

  1. ухудшение зрения;
  2. нарушение кровообращения мозга;
  3. грубые обменные и биохимические сдвиги;

После выполнения операции вероятность последствий и осложнений стремится к нулю.

Смотрите также:

  • Какие симптомы опухоли гипофизаКакие симптомы опухоли гипофиза
  • Признаки пустого турецкого седла головного мозгаПризнаки пустого турецкого седла головного мозга
  • Какие причины возникновения липомы в мозгеКакие причины возникновения липомы в мозге
  • Как лечить саркому головного мозгаКак лечить саркому головного мозга
  • Глиобластома 4 степени — что делатьГлиобластома 4 степени — что делать
  • Что такое невринома головного мозгаЧто такое невринома головного мозга

Типы аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза подразделяют на типы в зависимости от размера, локализации и возможности производить гормоны.По размеру выделяют следующие типы доброкачественных опухолей гипофиза:

  • Микроаденомы — менее 1 см в поперечнике. Встречаются в 90% выявленных случаев. Они редко сдавливают соседние ткани, но могут приносить вред организму, вырабатывая излишнее количество гормонов.
  • Макроаденомы — более 1 см в поперечнике. Они могут сдавливать соседние структуры, вызывая серьезные осложнения, например, потерю зрения. Кроме того, крупные опухоли негативно влияют на работу гипофиза, вызывая дефицит гормонов (гипопитуитаризм).

В зависимости от локализации выделяют следующие типы аденом гипофиза:

  • Интраселлярная — не выходящая за пределы турецкого седла.
  • Эндосупраселлярная — растущая к верхушке турецкого седла.
  •  Эндоинфраселлярная – растущая вниз.
  • Эндолатероселлярная – растущая вбок.

По функциональной активности аденомы гипофиза подразделяют на две части:

  • Функциональные (производящие гормоны) аденомы гипофиза выделяют в избыточном количестве один или более гормонов. К таковым относится около 60% аденом.
  • Нефункциональные аденомы, составляющие около 40% доброкачественных опухолей гипофиза, не выделяют гормонов.

     В свою очередь, функциональные аденомы бывают следующих видов:

  • Пролактин-секретирующие аденомы (пролактиномы) диагностируются наиболее часто, примерно в 40% случаев; вызывают гиперпролактинемию.
  • Аденомы, секретирующие гормон роста (GH), вызывают акромегалию у взрослых или гигантизм у детей.
  • Аденомы, секретирующие адренокортикотропный гормон (АСТН), становятся причиной болезни Кушинга.
  • Аденомы, секретирующие тиреостимулирующий гормон (TSH), встречаются редко и ведут к гипертиреозу.
  • Аденомы, секретирующие гонадотропин (LH и FSH), встречаются очень редко и вызывают дисфункцию репродуктивной системы.

Симптомы

Признаки и симптомы аденом гипофиза связаны с размером опухоли и с тем, выделяет ли она какой-нибудь гормон в излишних количествах. Нарастание симптоматики происходит постепенно, потому человек может не подозревать о наличии аденомы годами.Аденомы гипофиза, секретирующие пролактин (пролактиномы), вызывают следующие симптомы у женщин:

  • Бесплодие
  • Аменорея
  • Сниженное либидо
  • Избыточное выделение грудного молока (галакторея)

Аденомы гипофиза, секретирующие пролактин (пролактиномы), вызывают следующие симптомы у мужчин:

  • Низкий уровень тестостерона
  • Бесплодие
  • Импотенция
  • Увеличенная грудная железа

Аденома гипофиза, секретирующая гормон роста (GH), вызывают акромегалию у взрослых. Она проявляется следующими симптомами:

  • Увеличенные руки, ступни или череп
  • Большая выдающаяся нижняя челюсть
  • Низкий голос
  • Большой язык
  • Высокий уровень сахара в крови
  • Повышенное оволосение тела
  • Боли в суставах
  • Повышенная потливость
  • Грубая кожа
  • Заболевания сердца
  • Камни в почках

   Признаки и симптомы излишнего GH у детей (гигантизм):

  • Ненормально быстрый рост
  • Очень высокая фигура
  • Боли в суставах
  • Излишняя потливость

Аденома гипофиза, секретирующая адренокортикотропный гормон (АСТН), стимулирует надпочечники выделять повышенное количество кортизола. В норме кортизол поддерживает кровяное давление и помогает телу реагировать на стрессовые состояния, однако излишнее количество этого гормона нарушает многие функции тела и приводит к болезни Кушинга.Симптомы болезни Кушинга:

  • Набор веса
  • Округлость и полнота лица (луноподобное лицо)
  • Излишний жир сзади на шее (буйволиный горб)
  • Фиолетовые растяжки на животе
  • Высокий уровень сахара
  • Гипертензия
  • Повышенное оволосение тела
  • Депрессия
  • Потеря либидо
  • Изменение менструального цикла
  • Остеопороз

Аденома гипофиза, секретирующая тиреостимулирующий гормон (TSH), стимулирует повышенное выделение гормонов щитовидной железы, приводит к гипертиреозу и чрезмерному ускорению  метаболизм. Симптомы гипертиреоза:

  • Ускоренное сердцебиение
  • Потеря веса
  • Потливость
  • Тремор
  • Нервозность
  • Увеличенная щитовидная железа

Аденома гипофиза, секретирующая гонадотропин (LH и FSH), нарушает работу репродуктивного процесса. Симптомы:

  • Изменение менструального цикла
  • Низкий уровень тестостерона у мужчин
  • Потеря либидо

Макроаденомы сдавливают гипофиз и прилежащие структуры мозга, что характеризуется следующими симптомами:

  • Головные боли
  • Тошнота, рвота
  • Потеря периферического зрения
  • Снижение антидиуретического гормона (ADH), что ведет к несахарному диабету, который характеризуется обезвоживанием организма и постоянной жаждой
  • Бесплодие

Наличие микроаденом человек замечает в том случае, если они относятся к функциональным и изменяют гормональный баланс организма.  Тогда как маленькие, асимптоматические нефункциональные аденомы (так называемые инциденталомы) обычно обнаруживают случайно, проводя визуальную диагностику по другим поводам.

Диагностика

Диагностика аденомы гипофиза довольно сложна. Прежде всего потому, что небольшие, медленно растущие опухоли, не вырабатывающие секреции, могут никак не проявлять себя на протяжении многих лет. Симптомы, возникающие в случае появления синдрома сдавления или эндокринных нарушений, неспецифичны и свойственны самым разным заболеваниям. Это побуждает человека обращаться к конкретным специалистам – офтальмологам, гинекологам, урологам и т.д., которые не всегда могут сразу заподозрить наличие новообразования в гипофизе.Для диагностики опухолей гипофиза применяют следующие тесты:

  • Обследование поля зрения, так как сдавливание макроаденомой хиазмы оптических нервов вызывает потерю периферического зрения с обеих сторон.
  • Анализ на уровень гормонов.
  • Визуальная диагностика.  Основным методом диагностики аденом гипофиза является магнитно-резонансная томография.

МРТ дает возможность выявить опухоль, а также оценить ее положение в турецком седле и взаимоотношения с окружающими структурами мозга, прежде всего хиазмой и зрительными нервами. Так как размеры производящей горомоны микроаденомы гипофиза могут составлять всего несколько миллиметров, то магнитно-резонансный томограф должен иметь высокую разрешающую способность. В МИБС проводятся исследования головного мозга на высокопольном трехтесловом МР-томографе, позволяющем получить томографические срезы толщиной 1 мм.Иногда врачом назначается дополнительное обследование — магнитно-резонансная томография гипофиза с контрастным усилением. Контрастное вещество, вводимое пациенту внутривенно, усиливает магнитные свойства тканей, что необходимо для достоверной оценки структуры аденогипофиза (при подозрении на микроаденому), а также для уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур.При МРТ не используется рентгеновское излучение, потому этот метод диагностики может применяться для многократных исследований детей и взрослых, а также  в период беременности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: